Несахарный диабет для эндокринологов

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
  • E23.2 Несахарный диабет.
  • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация
  • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
  • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
  • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
  • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

  • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
  • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
  • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

По тяжести течения:

  • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
  • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
  • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

По степени компенсации:

  • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
  • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
  • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология

Центральный несахарный диабет

  • аутосомно-доминантный;
  • DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

  • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
  • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
  • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
  • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
  • лимфоцитарный нейрогипофизит;
  • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
  • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
  • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
  • идиопатический.

Нефрогенный несахарный диабет

  • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
  • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
  • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
  • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
  • хроническая почечная недостаточность;
  • постобструктивная уропатия;
  • лекарственные средства;
  • вымывание электролитов из интерстиция почки;
  • идиопатический.

Первичная полидипсия

  • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
  • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Использованные источники: www.endocrincentr.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Эндемический зоб это гиперфункция

  Нарушение функций гипофиза акромегалия

Несахарный диабет — признаки и симптомы, диагностика и лечение

-Да у вас диабет, батенька!
-А как вы догадались?
-А у вас ширинка расстегнута, и пчела рядом летает!
(бородатый медицинский анекдот)

Все знают слово «диабет». Но немногие знают, что оно означает, и уж совсем единицы могут пояснить, чем сахарный диабет отличается от несахарного. Пришло время восполнить этот пробел. В анекдоте, который стал эпиграфом, упоминается пчела, которая летит на сладкое. Народная мудрость подметила признак сахарного диабета: глюкозурия (пчела), то есть в моче повышено количество сахара.

В норме сахар из крови утилизируется в ткани гормоном инсулином, который вырабатывается поджелудочной железой. Но если его мало, или совсем нет, или ткани нечувствительны к его «работе», то кровь вначале содержит повышенное количество сахара, а затем он весь уходит в мочу.

Поэтому слово «диабет» означает сокращение от латинского «diabetes mellitus», что означает «прошедшая через мёд». Ведь врачи эпохи Возрождения, нового времени, и даже в XIX веке, не имели средств лабораторной диагностики, и были вынуждены пробовать мочу больного на вкус. Возможно, поэтому визит дипломированного врача всегда стоил очень больших денег в давние времена.

Но как же так? Как в таком случае диабет может быть «несахарным»? То есть, моча, содержащая глюкозу, ее не содержит? Как быть? На самом деле логического противоречия здесь нет. Просто вторым симптомом сахарного диабета является полиурия, то есть увеличенный объем мочи, который выпускается в течение суток.

Именно ориентируясь на это сходство, и назвали заболевание «несахарным диабетом», или даже «несахарным мочеизнурением». Что это за болезнь? Как часто она встречается, и как лечится?

Быстрый переход по странице

Несахарный диабет — что это такое?

несахарный диабет симптомы у мужчин фото 1

Несахарный диабет — это эндокринное заболевание, при котором почки теряют способность концентрировать мочу. Это состояние возникает вследствие недостатка антидиуретического гормона, и главными признаками этой болезни являются:

  1. Выделение большого количества «разведенной» мочи;
  2. Сильная жажда, связанная с потерей жидкости.

Справедливости ради нужно сказать, что нормальная скорость образования первичной мочи (то есть фильтрации плазмы крови) составляет 100 мл/минуту. Это значит, что за час образуется 6 литров мочи, а за сутки – 150 литров, или 50 трёхлитровых банок!

Но 99% этой мочи, в которую попали нужные вещества, подвергается обратной реабсорбции в почечных канальцах. Эту деятельность и регулирует гормон гипофиза, который играет центральную роль в водно – солевом обмене организма. Он называется антидиуретический гормон (то есть снижающий диурез, или суточное количество мочи) у человека.

Частота встречаемости этого заболевания одинакова, как у мужчин и женщин, так и у детей, но встречается оно гораздо реже обычного, сахарного диабета. Наиболее часто страдают молодые люди.

Как это всё работает?

Антидиуретический гормон, или вазопрессин, входит в сложную систему регуляции, в которой артериальное давление, сосудистый тонус, объем жидкости в организме и количество натрия сложно взаимосвязаны в единый «узел», который называется ренин – ангиотензин – альдостероновой системой (РААС).

Так, если уменьшается кровоток в почках (упало давление, снизился натрий крови), то в клубочках почек в ответ на сигнал вырабатывается особое вещество – ренин. Он запускает каскад превращения белков плазмы крови, образуется ангиотензин, который уменьшает просвет сосудов. В итоге восстанавливается давление.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) и вырабатывается в головном мозге для того, чтобы контролировать работу этой системы. Он уменьшает количество мочи, повышая всасываемость воды обратно в кровоток. Грубо говоря, в почечных канальцах существуют специальные «люки», при открывании которых вода из первичной мочи возвращается обратно в кровь. И, чтобы открыть тысячи «задвижек» на этих люках, и нужны молекулы вазопрессина, или АДГ.

Теперь нам ясна (очень поверхностно) функция вазопрессина и его роль в регуляции работы почек, и можно разобраться с тем, какие формы несахарного диабета существуют. Теперь даже и неспециалисту легко понять, что возможны две основные формы заболевания: центральная и периферическая.

Центральный несахарный диабет

симптомы несахарного диабета у женщин

Центральный несахарный диабет возникает, если «центр», то есть головной мозг, по каким – либо причинам не выделяет гормон в кровь, либо его очень мало. Возникает абсолютная недостаточность этого вещества.

Причины такой формы нужно искать при следующих заболеваниях и состояниях, при котором поражается головной мозг:

  • злокачественные и доброкачественные опухоли гипофиза и гипоталамической области;
  • постинфекционный синдром. Может возникнуть после тяжелого гриппа и других вирусных инфекций;
  • ишемические инсульты, которые нарушают кровоснабжение гипофиза и гипоталамуса;
  • развитие посттравматических кист в области гипофиза;
  • метастатическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы.

Нефрогенный несахарный диабет — периферическая форма

Периферическая форма — это нефрогенный несахарный диабет. Слово «нефрогенный» означает «появившийся в почках». То есть, головной мозг, гипоталамус и гипофиз вырабатывают достаточное количество этого гормона, но ткань почек не воспринимает его приказы, и уровень выделения мочи от этого не уменьшается.

Кроме этого, есть и третья форма диабета, которая появляется во время беременности, но, к счастью, часто самостоятельно проходит к концу третьего триместра, или после родов. Ее возникновение связано с тем, что особые ферменты, которые выделяет плацента, способны разрушать молекулы гормона, приводя к его относительной недостаточности.

Причинами нефрогенного несахарного мочеизнурения являются, конечно, поражения почек, а также некоторые тяжелые болезни крови:

  • врожденные и приобретенные аномалии мозгового вещества почек;
  • гломерулонефриты;
  • серповидно-клеточная анемия;
  • амилоидоз и поликистоз почек;
  • ХПН, или хроническая почечная недостаточность;
  • токсическое поражение тканей почек (при злоупотреблении суррогатов алкоголя, при синдроме длительного раздавливания, при употреблении лекарственных препаратов).

Следует заметить, что все поражения почек должны быть «диффузными», и поражать обе почки. Ведь, если, например, аномалия развития или посттравматическая контузия затронула только одну почку, а вторая осталась полностью здоровой, то ее работа полностью «устраивает» организм.

Известно, что удаление одной почки (если вторая здоровая, ее кровоток и мочеотведение полностью сохранены), безвредно для организма.

Существует и криптогенный несахарный диабет. Это означает, что точную причину так и не удалось обнаружить, и частота выставления такого диагноза довольно высока – около 30%. Особенно часто этот диагноз выставляется пожилым пациентам, с множественной эндокринной патологией. Как протекает несахарный диабет, и какие признаки характерны для него?

Симптомы и признаки несахарного диабета

несахарный диабет у женщин

Выше мы сказали, что симптомы несахарного диабета у женщин и мужчин одинаковы. Это так, поскольку этот гормон встречается в одной концентрации у представителей обоего пола, и выполняет в организме одну и ту же функцию. Тем не менее, последствия заболевания у женщин – это нарушение овариально – менструального цикла, аменорея, а затем – бесплодие. Выраженность клинической картины зависит от двух факторов:

  • Уровня гормона в крови;
  • Восприимчивости к нему специфических рецепторов, которые расположены в почечных канальцах.

Если вспомнить, то то же самое характеризует и течение сахарного диабета: отсутствие инсулина приводит к диабету 1 типа, а инсулинорезистентность – к диабету 2 типа. Вообще, это общий механизм для многих эндокринных заболеваний.

Если все нарушено, гормонов мало, и рецепторы работают плохо, то развивается выраженная клиническая картина заболевания. Ведущими симптомами являются круглосуточная, мучительная жажда, и круглосуточное, учащенное и обильное мочеиспускание. Объем выпускаемой мочи за сутки может достигать 20-25 литров. Естественно, длительно выдержать такую нагрузку организм не в состоянии.

Поэтому вскоре компенсаторные возможности истощаются, и у пациентов возникают вторичные симптомы несахарного диабета — к ним относят:

  • Симптомы эксикоза, или обезвоживания (сухость во рту, на слизистых, першение в горле, снижение тургора кожи);
  • Истощение, и снижение массы тела;
  • Гастроптоз (растяжение и опускание желудка, поскольку больной пьёт практически весь день);
    поскольку сочетается обезвоживание тканей и колоссальная водная нагрузка в просвете кишечника, то развивается недостаточность пищеварения,
  • Нарушается выработка желчи, панкреатического сока, развивается дисбактериоз;
  • Появляются симптомы растяжения мочеточников и мочевого пузыря вследствие нагрузки;
  • Нарушается потоотделение;
  • Вследствие обезвоживания могут возникать нарушения ритма, снижается артериальное давление;
  • Вследствие сгущения крови понижается температура тела, возможны тромбозы, вплоть до развития инфарктов и инсультов;
  • Возможно развитие ночного энуреза, вследствие простой усталости сфинктера мочевого пузыря;
  • Пациент испытывает постоянную вялость, слабость и выраженное снижение работоспособности, потерю аппетита, тошноту и рвоту.

По сути дела, пациент превращается в истощённую «фабрику» для перекачки воды.

Несахарный диабет у детей, особенности

Особенно тяжело и быстро протекает несахарный диабет у детей в возрасте до года. Кроме вышеописанных главных симптомов, малыш очень быстро обезвоживается, предпочитает воду грудному молоку, но, поскольку не может сказать о своей постоянной жажде, то очень быстро погибает.

Признаками глубокого обезвоживания являются «сухой» плач, западение родничков, отсутствие голоса, судороги и потеря сознания.

Как правило, причинами такой ранней формы является перинатальная или врожденная патология, или аномалии развития центральной нервной системы.

О диагностике несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета в типичных случаях не вызвает затруднения. На основании жалоб, и характерной клинической картины определяется уровень гормона в крови, исследуется функция почек. Но наиболее сложной задачей является не установление диагноза, а поиск причины.

Для этого выполняется МРТ и ангиография головного мозга, снимки турецкого седла, проводятся обширные гормональные исследования. Выполняется урография и УЗИ почек, проводится определение ионов в плазме крови и в моче, исследуется осмолярность электролитов.

Существуют и количественные критерии диагностики этой формы диабета. К ним относятся следующие критерии:

  • гипернатриемия (свыше 155);
  • гиперосмолярность плазмы более 290 мосм;
  • гипоосмолярность мочи (снижение) менее 200 мосм;
  • изогипостенурия, то есть низкая плотность мочи, которая не превышает 1010.

Все эти данные также могут свидетельствовать в пользу такого диагноза, как несахарный диабет. Дифференцируют обычно от сахарного диабета, а также от неврогенной (психогенной) полидипсии. Как лечить эту тяжелую патологию, и можно ли добиться полной компенсации состояния?

Лечение несахарного диабета, препараты

Иногда устранение причины (например, лечение гломерулонефрита), приводит к исчезновению симптомов этой болезни. В том случае, если причина не найдена, а количество выделяемой мочи не превышает 3 – 4 л в сутки, то лечение симптомов несахарного диабета у женщин и у мужчин компенсируют диетой и режимом, который соблюдать нетрудно.

Препараты

В случае тяжелого течения заболевания, отсутствия, либо резкого снижения уровня гормона в крови, назначается заместительная терапия десмопрессином, аналогом АДГ. Препарат также носит название «Минирин», и применяется в таблетированной форме.

Поскольку «норматив» производства гормона зависит от уровня его дефицита, то в течение первой недели приема производится подбор дозы, которую постепенно повышают до нормализации самочувствия и ликвидации симптомов болезни. Принимается препарат трижды в день.

В том случае, если при центральных формах АДГ все же вырабатывается, то лечение несахарного диабета проводится препаратами, которые увеличивают секрецию АДГ. К ним относятся «Мисклерон» и противосудорожный препарат карбамазепин.

При ренальной форме назначается комплексное лечение. Применяют НПВС, пользуются диетой, цитостатиками (особенно при лечении аутоиммунного воспаления почек). Уменьшают количество соли в рационе, увеличивают калий (печеный картофель, сухофрукты). В целях ослабления жажды полезно отказаться от сладких блюд.

Прогноз лечения

В случае ранней и своевременной диагностики, диабет несахарного типа является типичным «заболеванием контроля». При криптогенных формах пациент лечится всю жизнь, препарат «Минирин» при абсолютной недостаточности он принимает пожизненно, и время от времени контролирует показатели ионного обмена.

  • В том случае, если причиной явились заболевания почек, то эта болезнь при правильном лечении может быть побеждена.

Использованные источники: zdravlab.com

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Лечение ложной гинекомастии

  Муковисцидоз презентация

Несахарный диабет

Под термином «несахарный диабет» объединяют заболевания, характеризующиеся выделением большого количества разведенной мочи. Чаще всего эти заболевания связаны с нарушениями выработки или действия антидиуретического гормона (АДГ).

В организме имеется сложная система для балансировки объема и состава жидкости. Почки, удаляя лишнюю жидкость из организма, образуют мочу, которая накапливается в мочевом пузыре. Когда потребление воды уменьшается или имеется потеря воды (чрезмерное потоотделение, диарея), почки будут вырабатывать меньше мочи, чтобы сохранить жидкость в организме. Гипоталамус – отдел головного мозга, отвечающий за регуляцию всей эндокринной системы организма, вырабатывает антидиуретический гормон (АДГ), который также называется вазопрессин. АДГ «хранится» в гипофизе, расположенном рядом с гипоталамусом у основания головного мозга. Когда АДГ достигает почек, он вызывает обратное всасывание воды в кровоток, то есть уменьшение количества мочи. Так же АДГ воздействует на кровеносные сосуды, вызывая их сужение, но этот эффект проявляется только в критических ситуациях, например при кровопотере или шоке.

Существует четыре типа несахарного диабета:

1) центральный несахарный диабет
2) нефрогенный несахарный диабет
3) дипсогенный несахарный диабет
4) гестационный диабет несахарный.

Несахарный диабет – довольно редкое заболевание, в отличие от сахарного диабета. Сахарный диабет является результатом дефицита инсулина или инсулинорезистентности и вызывает увеличение глюкозы (сахара) крови. Напомним, что сахарный диабет грозен своими осложнениями, является причиной инвалидизации и высокой смертности. А несахарный диабет – заболевание с более благоприятным прогнозом. Эти два заболевания не связаны между собой, хотя могут иметь аналогичные признаки и симптомы, такие как повышенная жажда и чрезмерное мочеиспускание.

Симптомы несахарного диабета

Основным симптомом несахарного диабета является выделение большого количества мочи. Легкие формы несахарного диабета вызывают потерю жидкости от 2 до 2,5 литров в день, в тяжелых случаях объем мочи доходит до 20 литров в сутки. Вследствие потери жидкости человек с несахарным диабетом чувствует жажду, потребность пить большое количество напитков, чаще пациенты предпочитают холодные напитки, так как они лучше утоляют жажду. Частое мочеиспускание, в том числе и в ночное время, может привести к нарушению сна и, в некоторых случаях, вызвать ночное недержание мочи. В связи с выделением аномально больших объемов разбавленной мочи, людям с несахарным диабетом может грозить обезвоживание, если они не пьют достаточно воды. Обезвоживание крайне опасно, так как в первую очередь от недостатка жидкости страдает центральная нервная система. Поражение центральной нервной системы может вызывать такие симптомы как раздражительность, или, наоборот, вялость, лихорадку, рвоту или диарею, заторможенность и даже кому. Поэтому при жажде пациентам с несахарным диабетом никогда нельзя ограничивать потребление жидкости!

Диагностика несахарного диабета

В большинстве случаев диагностика несахарного диабета трудностей не представляет.
На первом этапе устанавливают факт наличия несахарного диабета с помощью клинических признаков (жалобы на жажду, частое, обильное мочеиспускание) и анализов мочи, свидетельствующих о снижении её концентрации.

В общем анализе утренней порции мочи можно выявить увеличение количества мочи, снижение удельного веса. Очень распространена проба Зиминицкого. Для её проведения требуется сбор мочи в течение суток в 8 емкостей, одна емкость рассчитана на 3 часа. Далее в каждой порции определяют количество и удельный вес. Моча человека с несахарным диабетом будет менее концентрированной во всех порциях.

В сомнительных случаях проводят тест с лишением жидкости. Этот тест довольно сложен, должен проводиться только в условиях стационара, применяется редко.

Необходимо также исключить сахарный диабет с помощью определения уровня глюкозы крови.
Об особенностях диагностики каждого из типов несахарного диабета будет изложено ниже.

Лечение несахарного диабета

Центральный несахарный диабет

Наиболее распространенной и серьезной формой несахарного диабета является несахарный диабет центрального происхождения в результате повреждения гипофиза. Повреждение гипофиза может быть вызвано различными причинами: опухолями гипофиза и гипоталамуса, инфекционными заболеваниями, черепно-мозговыми травмами, нейрохирургическим вмешательством, или генетическими нарушениями.
Необходимо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга для выяснения причины центрального несахарного диабета. Иногда причину центрального несахарного диабета выявить не удается, и тогда его называют идиопатическим.

Для лечения дефицита АДГ, возникающего от повреждения гипоталамуса или гипофиза, используется синтетический аналог этого гормона десмопрессин (Пресайнекс, Вазомирин, Минирин, Натива) в виде назального спрея или таблеток. Принимая десмопрессин, человек должен пить жидкость только при жажде, а не в другое время. Препарат способствует обратному всасыванию воды в почках, и вода может накапливаться в организме, вызывая водную интоксикацию. Дозировка десмопрессина подбирается индивидуально. Обычно средняя суточная доза для взрослых — 10-40 мкг, для детей — 10-20 мкг. Суточная доза может приниматься однократно, также возможно разделить её на два, реже три, приема. Как правило, препарат хорошо переносится.

К побочным действиям препарата десмопрессина относят головную боль, головокружение, нарушение сознания, кишечную колику, тошноту, рвоту, умеренное повышение артериального давления, нарушения менструального цикла, кожную сыпь. При приеме препарата в виде спрея или капель в нос возможен отек слизистой носа.

Ни в коем случае нельзя принимать препарат без назначения врача, руководствуясь наличием таких симптомов, как жажда и частое мочеиспускание. Прием десмопрессина при нефрогенном, дипсогенном несахарном диабете противопоказан, может привести к серьезным осложнениям.

Пациентам, принимающим препараты десмопрессина интраназально, т.е. в виде капель или спрея в нос, следует помнить, что при насморке возникает отек слизистой оболочки носа, и возможно снижение всасывания препарата. В этих случаях рекомендуется сублингвальный прием препарата, т.е. под язык.

Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет возникает в результате неспособности почек реагировать на АДГ. На способность почек реагировать на АДГ может отрицательно сказываться лекарственные препараты (препараты лития), хронические заболевания, включая поликистоз почек, серповидно-клеточную анемию, почечную недостаточность, мочекаменную болезнь, и наследственные генетические нарушения. В случаях, когда причину нефрогенного несахарного диабета не обнаруживают, выставляется диагноз «идиопатический» нефрогеный несахарный диабет.

Иногда, чтобы отличить центральный несахарный диабет от нефрогенного, требуется пробное лечение препаратами десмопрессина. Оно будет неэффективным при нефрогенном типе. Для выяснения причины данного типа несахарного диабета необходимо тщательное исследование функции почек.

Для лечения нефрогенного несахарного диабета используют мочегонные препараты (гидрохлортиазид, амилорид) и, в качестве дополнительного лечения, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин). Так же эффективно умеренное ограничение поваренной соли.

Дипсогенный несахарный диабет

Дипсогенный несахарный диабет вызван дефектом или повреждением центра жажды, который находится в гипоталамусе. Этот дефект приводит к аномальной жажде и потреблению большого количества жидкости. Вследствие потребления большого количества жидкости секреция АДГ подавляется и увеличивается объем выделенной мочи. Часто данный тип несахарного диабета сочетается с психическими расстройствами. Десмопрессин или другие препараты не должны быть использованы для лечения дипсогенного несахарного диабета, так как они могут снизить количество мочи, но не могут повлиять на жажду и потребление жидкости. Может возникнуть перегрузка жидкостью — водная интоксикация и серьезное повреждение мозга. Ученые пока не нашли эффективного лечения дипсогенного несахарного диабета.

Гестационный несахарный диабет

Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности в результате того, что ферменты плаценты разрушают АДГ матери. Частое мочеиспускание возникает, как правило, в третьем триместре, после родов проходит без какого-либо лечения. Уровень АДГ обычно снижен.
Большинство случаев гестационного несахарного диабета можно лечить с помощью десмопрессина.

Использованные источники: medicalj.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Эндемический зоб это гиперфункция

  Нарушение функций гипофиза акромегалия

Чем опасен несахарный диабет: возможные последствия патологии

Многим известно, что сильная жажда и обильное частое мочеиспускание – одни из клинических признаков сахарного диабета. При этом коварном заболевании нарушается метаболизм глюкозы в организме и развивается синдром гипергликемии.

Менее распространенная патология – несахарный диабет – имеет схожую симптоматику, но совершенно другие причины развития и патогенез. Без своевременного лечения он быстро приводит к нежелательным осложнениям. Чем опасен несахарный диабет: попробуем разобраться.

Мучает жажда? Проверьте свое здоровье

Общие сведения

Несахарный диабет – код по МКБ 10 Е23.2, N25.1 – редко встречающееся заболевание, связанное с нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся синдромами полиурии (выделением до 10-15 л мочи в сутки) и полидипсии (нестерпимой жаждой). В основе его развития лежит недостаток выработки вазопрессина (иначе – антидиуретического гормона) и выделение почками большого количества малоконцентрированной мочи.

Чаще всего проблема имеет центральный генез

Это интересно. На латинском языке патология звучит как diabetes insipidus.

Распространенность этого хронического заболевания невысока – 3 случая на 100 тысяч населения. Оно встречается у мужчин, у женщин и у детей любого возраста, но чаще всего – у молодых. В медицине отмечались случаи диагностирования diabetes insipidus у ребенка младше года.

Причины и механизм развития

Среди вероятных этиологических факторов развития патологии:

  • опухолевые образования гипоталамуса/гипофиза;
  • метастазирование опухолей в головной мозг;
  • нарушение кровоснабжения мозговых тканей;
  • ЧМТ;
  • первичные тубулопатии, при которых происходит нарушение восприятия антидиуретического гормона клетками-мишенями.

Иногда причина остается невыясненной.

Передается ли по наследству эта патология? Согласно последним исследованиям, существуют генетически обусловленные, или семейные формы заболевания.

Патогенез нарушений достаточно изучен эндокринологами. Несахарный диабет возникает при недостатке гормона вазопрессина (АДГ). В норме это вещество секретируется в гипоталамусе, а затем накапливается в нейрогипофизе.

Оно отвечает за реабсорбцию жидкости из первичной мочи в дистальных канальцах почек. В случае его нехватки (или при неправильном взаимодействии с рецепторами в почечном нефроне) обратное всасывание жидкой части крови после первичной фильтрации не происходит, и развивается синдром полиурии.

Гормон отвечает не только за задержку жидкости в организме

Именно в причинах и механизме развития патологического синдрома кроется главное отличие сахарного диабета от несахарного диабета:

  1. Первый связан с абсолютной или относительной нехваткой панкреатического гормона инсулина, второй – с нарушением выработки, секреции и биологического действия АДГ.
  2. Основным лабораторным симптомом СД является гипергликемия. При diabetes insipidus уровень сахара крови остается нормальным.

Нормогликемия – значения глюкозы остаются на уровне 3,3-5,5 ммоль/л

Классификация

Синдром несахарного диабета встречается при различных нарушениях как со стороны ЦНС, так и со стороны органа-мишени (почек). В современной эндокринологии принято разделять формы заболевания в отличие от уровня патологических изменений.

Таблица: Классификация заболевания:

Клинические проявления

Как проявляется диабет несахарный?

Основные клинические признаки патологии представлены ниже:

  • полидипсия – нестерпимая, неестественная жажда, которая временно исчезает только после приема очень большого объема жидкости;
  • полиурия – обильное мочеиспускание свыше 3-4 л/сут.;
  • обесцвечивание мочи – она становится прозрачной и почти не имеет запаха;
  • сухость кожных покровов;
  • уменьшение потоотделения.

Больной может выпивать до 8-10 л жидкости в сутки.

При недостаточном поступлении жидкости в организм больного несахарным диабетом возникают такие осложнения, как нервное возбуждение, стойкая гипертермия и нарушение сознания вплоть до комы и летального исхода. Эти симптомы свидетельствуют о крайней степени нарушения водно-солевого обмена и дегидратации организма.

Обратите внимание! Несмотря на проявления дегидратации, у пациентов с diabetes insipidus сохраняется высокий уровень выделения жидкости с мочой. Поэтому важно серьезно отнестись к проблеме и своевременно лечить диабет несахарный – последствия заболевания могут быть фатальными.

Методы диагностики

Диагностика синдрома не представляет особых затруднений. Обследование пациента с подозрением на недостаточность АДГ проводится с целью:

  • определения источника повреждения (общие лабораторные анализы, МРТ, УЗИ почек, функциональные исследования, консультация генетика);
  • исключения инсипидарного синдрома (проба с сухоядением).

Принципы терапии

Можно ли вылечить несахарный диабет? Современная медицина и фармакология позволяют справиться практически с любым вариантом развития синдрома. Однако, прежде чем лечить патологию, важно разобраться в вызвавших ее причинах.

При нейрогенном diabetes insipidus показана пожизненная заместительная терапия гормонами. DDAVP – широко применяемый препарат для лечения патологии, основным действующим веществом в составе которого является Десмопрессин – синтетический аналог АДГ.

Препарат имеет несколько форм выпуска

Нефрогенная форма заболевания требует назначения тиазидных диуретиков и представителей группы НПВС.

При транзиторном несахарном диабете, осложняющем течение беременности, специфическая терапия, как правило, не требуется. Если же его течение сопровождается развитием дегидратации, решается вопрос о применении средств на основе десмопрессина.

Как лечить инсипидарный синдром? Большинству пациентов с данной патологией помогают индивидуальные или групповые сеансы с психотерапевтом/психологом.

Сеанс психотерапии

Прогноз заболевания зависит от его формы. Большинство пациентов могут рассчитывать на успешную компенсацию состояния на фоне приема таблеток. К сожалению, о полном выздоровлении при данном заболевании говорить пока не приходится.

Такая болезнь, как СД, сопровождающаяся повышением концентрации глюкозы в крови, распространена и знакома многим. Менее распространенное гормональное нарушение, которое рассматривает эндокринология – диабет несахарный.

В нашем обзоре мы постарались рассмотреть, что такое несахарный диабет, почему это заболевание развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится. Своевременное обращение за медицинской помощью и комплексная терапия позволяют избежать развития серьезных осложнений и негативных последствий для здоровья.

Вопросы врачу

Дифференциальная диагностика

Здравствуйте! Мужчина, 27 лет, рост 180 см, вес 98 кг. Полтора года назад у меня начались проблемы с мочеиспусканием: стал часто (до 10 раз) ходить в туалет по ночам. Через пару месяцев все стало хуже, и я стал бегать по-маленькому и днем. В сутки выходило приблизительно 25-35 мочеиспусканий объемом 200-400 мл. Соответственно, я много пил – до 4-8 л/сут.

Сейчас немного поутихло, и суточный диурез в среднем составляет 3-5 л, а количество выпитой жидкости – 3,5-6 л.

Заметил странную закономерность: частые мочеиспусканию пропадают при сильной жаре (особенно когда загораю) и при простудных заболеваниях. Обратился к терапевту, она говорит, похоже на несахарный диабет, выписала кучу анализов. Какое обследование пройти в первую очередь?

Здравствуйте! Нам нужно дифференцировать несахарный диабет от психогенной полидипсии. Помимо стандартных тестов, рекомендую вам обязательно пройти пробу с сухоядением, пробу на концентрацию и МРТ ГМ с упором на гипофиз.

Неэффективность лечения

Мне 41 год. С 23 лет болею несахарным диабетом. Сейчас принимаю Минирин. Но на фоне лечения у меня резко испортилось состояние. По последним замерам выпиваю 18 л в сутки. И еще появился дикий голод, очень хочется есть уже через 20-30 минут после плотного обеда. Чем это может быть вызвано?

Здравствуйте! 18 литров воды в сутки говорят о том, что Минирин вам не помогает. Срочно проконсультируйтесь с вашим лечащим доктором. Возможно доза препарата для вас низкая.

Использованные источники: diabet-expert.com