Муковисцидоз трансплантация легких

Муковисцидоз трансплантация легких

«На третьи сутки уже ходила». В Беларуси впервые пересадили легкие пациентке с муковисцидозом

Ольге Миронюк 25 лет. Больше месяца назад в РНПЦ трансплантации органов и тканей ей сделали первую в Беларуси пересадку легких при генетической патологии — муковисцидозе. Это заболевание, при котором сильно нарушается работа желудочно-кишечного тракта и легких. Фактически на протяжении всей жизни после постановки диагноза человек вынужден пить антибиотики и другие лекарства, делать ингаляции, специальные физические упражнения.

Фото используется в качестве иллюстрации. Фото: Вадим Замировский, TUT.BY

Средний возраст таких пациентов в Беларуси — 26 лет, на Западе он достигает 40 лет. Врачи, которые помогли Ольге, рассказали о том, как готовились к этой уникальной операции, как ее провели и как помогают девушке восстановиться.

«Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо»

— Когда Оле поставили диагноз «муковисцидоз», у нас был шок. Но потом мы решили, что будем бороться за этого ребенка. Мы боролись за нее изо всех сил и будем продолжать, — рассказывает Александра, мама Ольги.

Она сама — врач-терапевт, и в том числе благодаря медицинским знаниям ей удавалось помогать дочери. Неладное она заподозрила, когда девочке было два месяца: она хорошо ела, но не набирала вес, кожа была соленая, и помимо этого ребенок часто кашлял и болел. Потовый тест и анализ ДНК подтвердил, что у девочки муковисцидоз.

— Мы с мужем носители этого гена: сами не болеем, но можем его передавать. Вероятность 25%, что у нас родится больной ребенок, 25%, что он будет здоров, и 50%, что он тоже будет носителем, — рассказывает мама Ольги.

Фото используется в качестве иллюстрации. Фото: Вадим Замировский, TUT.BY

Александра отмечает, что знания о заболевании собирала по крупицам.

— Я списалась с немецким Красным крестом в Ганновере, и они прислали книгу о муковисцидозе на немецком языке. Я ночами ее сама переводила, чтобы что-то узнать об этом заболевании. В 1997 году впервые попала в Германию, и немцы организовали двухнедельный прием в центре муковисцидоза, где я принимала больных вместе с врачом. Мне было интересно узнать, что это за люди, что они делают для того, чтобы выжить, как они питаются, как они вообще живут с этим заболеванием. Особенно было удивительно, когда я встретила взрослых полноценных женщин, которые с таким же диагнозом вышли замуж и родили здоровых детей.

Ольга училась на дому и окончила школу с золотой медалью, затем окончила музыкальный колледж и стала преподавателем игры на гитаре. Она сидит на диванчике в холле РНПЦ трансплантации органов и тканей, на лице — повязка. Это необходимая мера, так как легкие — очень уязвимый орган, а девушке нельзя болеть. Чуть больше месяца назад ей сделали пересадку легких.

— Вперед не загадываю, — говорит она. — Мечтаю, чтобы легкие хорошо прижились и все было хорошо. Сейчас у меня период реабилитации, нужно восстановить себя и мышцы. Само по себе это все не восстанавливается — надо делать упражнения. Перед операцией тоже нужна была большая подготовка, иначе бы я просто не задышала и пролежала на ИВЛ. Грудная клетка была, как чугунная, и не так просто было ее разжать, кажется, что на тебя надели корсет и нужно дышать сквозь него. Хотя показатель кислорода в крови у меня был 100. У меня такого никогда не было.

Как пациентку готовили к пересадке

Эта уникальная операция стала возможной благодаря командной работе врачей, которые курировали девушку с детства, хирургов, которые провели операцию, анестезиологов-реаниматологов. В РНПЦ трансплантации органов и тканей на базе 9-й клинической больницы Минска не скрывают, что с девушкой работали лучшие специалисты страны.

— Пациенты с муковисцидозом — достаточно сложная категория пациентов и для терапевтического ведения, и при принятии такого серьезного решения, как трансплантация легких. Очень важно, чтобы такому пациенту повезло с доктором, который бы наблюдал его на всех этапах: чтобы это был достаточно грамотный в этой области и педиатр, и терапевт и чтобы при принятии решения о трансплантации легких этого пациента окружала очень слаженная и сработанная команда специалистов. Такой с моей точки зрения успех у этой пациентки в значительной степени обусловлен тем, что на всех этапах ею занимались суперпрофессионалы, — отметила Наталья Митьковская, заведующая кафедрой кардиологии и внутренних болезней БГМУ, доктор медицинских наук, профессор, руководитель программы «Трансплантация легкого».

— Муковисцидоз — это наследственная патология, и после трансплантации легких она не прекращается. Это заболевание, которое требует интенсивного лечения всю жизнь, — рассказывает Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета. — У этих пациентов функция легких прогрессивно ухудшается, и по мере взросления ситуация только усугубляется. Для Ольги трансплантация была единственно правильным решением.

В лист ожидания на трансплантацию легких включают пациентов с дыхательной недостаточностью при условии, что ожидаемая продолжительность жизни без хирургического вмешательства составляет год-полтора. Сейчас в этом листе ожидания 19 человек.

Татьяна Войтко, ассистент кафедры кардиологии и внутренних болезней Белорусского государственного медицинского университета, которая вела Ольгу с детства

— Два года назад Ольгу включили в лист ожидания на пересадку, хотя состояние было тяжелым. У нее были выраженные изменения в легких, она практически постоянно находилась на антибактериальной терапии, последние полгода она провела на длительной кислородной терапии. Перед тем как включить ее в лист ожидания, было условие, чтобы девушка набрала массу тела и компенсировала сахарный диабет. Оля была сама очень заинтересована, чтобы выжить, у нее была высокая мотивация. Она интенсивно физически работала, делала дыхательную гимнастику с помощью тренажеров, и очень здорово в этом ей помогала мама, — отмечает Татьяна Войтко.

Сегодня в стране около 200 человек с диагнозом «муковисцидоз». Как правило, об этой болезни родители узнают в первые годы жизни ребенка. Это 80% случаев. Однако бывает, что болезнь начинает себя проявлять, когда человек уже стал взрослым. Например, только в прошлом году белорусские медики выявили восемь взрослых с таким диагнозом. Не все мутации могут проявиться после рождения.

Главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская (вторая слева) и сотрудники кафедры кардиологии и внутренних болезней БГМУ не скрывают, что с пациенткой работали лучшие специалисты в стране

Основные проявления болезни — при хорошем аппетите ребенок отстает в массе тела, у него обильный и жирный стул, горько-соленый пот, в возрасте 5−6 месяцев начинают присоединяться легочные проблемы: затруднение дыхания и рецидивирующие пневмонии и бронхиты. В более мягкой форме болезнь проявляет себя через рецидивирующий бронхит и бронхиальную астму в сочетании с невыраженной панкреатической недостаточностью и кишечными синдромами.

— Муковисцидоз — это нечастая патология, но среди генетически обусловленной патологии одна из самых частых, — рассказывает главный внештатный пульмонолог Минздрава Елена Давидовская. — Достижение последних лет фармакотерапии в том, что эти пациенты доживают до взрослого возраста, и важно эту жизнь сохранить и продлить максимально долго. И учитывая это, важен период подготовки пациента к возможной трансплантации легких. Пересадка еще должна стать возможной, а не только состояться. И то, что такую трансплантацию у нас сделали, — это достижение многолетней командной работы врачей, начиная с педиатров, которые заболевание когда-то заподозрили.

Операция длилась девять часов

Ольгу оперировали девять часов. В операционной попеременно находились около 40 человек. Выполнял операцию заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов. Хирург говорит, что это была самая сложная операция в его практике. При этом операции по пересадке легких в Беларуси проводят с 2015 года. На сегодня их провели девять. Шесть из них — на счету Сергея Еськова.

Заведующий отделением торакальной хирургии РНПЦ трансплантации органов и тканей Сергей Еськов

Для сравнения, на начало года в Беларуси сделали 3015 пересадок почек, 518 — печени, 280 — сердца, пересадили один комплекс «сердце+легкие», 20 комплексов «поджелудочная железа и почка», сделали десять операций по трансплантации печени и почек вместе и две — «сердце-почка».

— Сложность операции заключалась в том, что пациентка в детстве перенесла удаление трети легкого справа и половины легкого слева. Остатки легких были в рубцах, при этом легкие были наполнены гноем. Стоило чуть-чуть надорвать — и это угрожало бы инфицированием плевральных полостей. Из-за отсутствия верхних долей легких была сильно изменена анатомия: сердце было сильно повернуто по оси и пришлось его вывернуть кверху, чтобы пришить левое легкое, — рассказывает Сергей Еськов.

Для обеспечения газообмена и стабильной работы сердца на этапе замены легких заведующий кардиоторакальным отделом 9-й городской клинической больницы Алексей Островский подключил аппарат экстракорпоральной мембранной оксигенации. Всего в трансплантации участвовали шесть хирургов. Ассистировали сотрудники торакального отделения Шохрат Шарипов и Максим Качук. За забор и качество донорских легких отвечал Вячеслав Ерохов, ему ассистировал Сергей Авлас.

Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова

Заведующая отделением кардиоторакальной реанимации РНПЦ трансплантации органов и тканей Марианна Гурова отмечает, что во время операции пациент сам не дышит, не может поддерживать давление, сердце не может самостоятельно сокращаться.

— Первые сутки после операции пациентка несколько часов находилась на искусственной вентиляции легких, нужно было поддерживать давление, обеспечивать антибактериальную терапию. После операции любой пациент нуждается в изоляции, а пациенты после пересадки легких — особенно. И этот режим изоляции удалось создать благодаря тому, что у нас есть новая реанимация, — говорит она.

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей

Олег Руммо, руководитель РНПЦ трансплантации органов и тканей, уверен, что проведенная операция еще раз подтверждает важность мультидисциплинарного подхода и того, что с одной пациенткой работали специалисты из разных областей.

По его словам, в случае с пересадкой легких очень сложно найти доноров. Это очень уязвимый орган, и он быстро может инфицироваться. При этом его нужно доставить как можно оперативнее. В более 60% случаев после пересадки легких пациенты переживают пятилетний барьер, в случае с муковисцидозом эта статистика доходит примерно до 40%.

— Пациентов, которые нуждаются в пересадке легких при муковисцидозе, к сожалению, в мире не так и мало, и все они вынуждены в течение своей жизни принимать достаточно серьезные препараты. Но это не значит, что эти люди не имеют права на жизнь. Сложность этой операции состоит в том, что после пересадки легких мы в целом не решаем проблему муковисцидоза. Это врожденное заболевание. И так случается, что на определенном этапе, если не заменить легкие, человек не может жить нормальной и полноценной жизнью, — отметил Олег Руммо.

Медики называют Ольгу человеком с большой силой воли. Говорят, что именно это ей и помогло. На третьи сутки девушка уже встала. До сих пор она занимается и старается быстрее восстановиться. И ее мама Александра уверена, что все у них получится.

Использованные источники: news.tut.by

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Узелковая гинекомастия

  Лечение гинекомастии у мужчин медикаментозно

Пересадка легких: показания, стоимость. Трансплантация легких в России

После первой успешной трансплантации легких 30 лет назад операция быстро стала стандартным методом лечения легочных заболеваний у отдельных пациентов. Достижения в области сохранения легких, хирургической техники и режима иммуносупрессии привели к рутинному выполнению трансплантации легких по всему миру для все большего числа пациентов с более широкими показаниями. Несмотря на это, нехватка доноров и хроническая дисфункция аллотрансплантата легких продолжают препятствовать достижению полного потенциала трансплантации легких.

История

Попытки трансплантации легких произошли еще в 1946 году, когда советский ученый Владимир Демихов предпринял попытку трансплантации легкого у собаки – это была первая пересадка легкого в России и во всем мире. Эта трансплантация, в конечном счете, не удалась из-за бронхиального анастомоза, и трудности с этим анастомозом будут чумой клинической трансплантации легких в течение следующих 40 лет.

11 июня 1963 доктор Харди сообщил о первой трансплантации легких у человека; однако, пациент умер от почечной недостаточности после 18 дней. Первым реальным выжившим в эту раннюю эру трансплантации легких был пациент Фрица Дерома в Бельгии в 1971 году. Однако этот пациент прожил всего 10 месяцев. Неудачу этого раннего опыта в клинической трансплантации легких можно суммировать недостаточной иммуносупрессией и трудностями с бронхиальным анастомозом.

Появление циклоспорина в 1978 году привело к значительному улучшению выживаемости пациентов после трансплантации печени и почек. Это привело к возрождению интереса к трансплантации сердца / легких в Стэнфорде и пересадке легких в Торонто в 1981 году.

Первая успешная ортотопическая трансплантация сердца и легкого была завершена Рейцем и его коллегами в 1981 году и показала, что привитое легкое может выживать и функционировать у реципиента (женщина с идиопатической легочной гипертензией). Исследования, проведенные группой Купера в Торонто, показали, что использование кортикостероидов оказалось значительным фактором слабости бронхиального анастомоза. При использовании циклоспорина применение кортикостероидов может быть уменьшено, что приведет к улучшению заживления бронхов. В 1986 году программа трансплантации легких в Торонто сообщила о первых успешных одномоментных трансплантациях для двух пациентов с легочным фиброзом.

Торонто является первым исследовательским центром и лидирующим городом в США где делают пересадку легких.

Эта команда продолжила первую успешную двойную трансплантацию легких, сначала с помощью технологии en bloc , которая использовала трахеальный анастомоз, а затем превратилась в двусторонний метод последовательной трансплантации, который не только улучшил исцеление дыхательных путей, но также имел дополнительное преимущество, избегая искусственного кровообращения, если это необходимо. Этот метод остается стандартной методикой, используемой по сей день.

Показания и противопоказания к трансплантации легких

Показания к трансплантации легких можно разделить на следующие основные категории заболеваний легких на конечной стадии:

  • обструктивная болезнь легких;
  • септическая болезнь легких;
  • фиброзная болезнь легких;
  • сосудистая болезнь легких.

Из этих категорий наиболее часто встречаются хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ), кистозный фиброз (КФ), интерстициальный легочный фиброз и первичная легочная артериальная гипертензия. Было также показано, что пересадка легких при злокачественной опухоли эффективна лишь у некоторых пациентов.

Нынешнее международное общество по трансплантации сердца и легких (ISHLT), а также критерии отбора Американского торакального общества (ATS) включают соответствующий возраст, клиническую и физиологическую тяжесть заболевания, неэффективную или недоступную медицинскую терапию, существенные ограничения в повседневной жизни, ограниченную продолжительность жизни, адекватную сердечную функцию без значимой ишемической болезни, приемлемый статус питания, удовлетворительный психосоциальный профиль и систему эмоциональной поддержки.

Пациенты, которые проходят трансплантацию легких, подвергаются пожизненной иммуносупрессии и эпиднадзору. Таким образом, кандидаты на операцию по замене легких, которые есть курят или имеют наркотическую зависимости, психиатрические проблемы, влияющие на соблюдение послеоперационной помощи или отсутствие надежной сети социальной поддержки, не будут допущены к трансплантации.

Предыдущее злокачественное новообразование, особенно в течение 2 лет, ведущее к потенциальной трансплантации, также является противопоказанием из-за необходимости пожизненной иммуносупрессии. Действительно, хотя иммуносупрессия будет потенцировать инфекцию, хроническая инфекция является неотъемлемой частью септических заболеваний легких и создает проблему у этих пациентов. У пациентов с кистозным фиброзом обычно выделяются микобактериальные, мультирезистентные бактерии и Aspergillus. Предпринимаются усилия по искоренению или, по крайней мере, минимизации этих организмов до и после трансплантации. Более того, при наличии септического заболевания легких двусторонняя трансплантация легкого является единственной операцией, которая может быть выполнена, потому что оставлять септическое легкое у пациента, которое должно быть иммуноподавленным, нецелесообразно. Замена обоих органов снимает бремя инфекционных организмов и позволяет успешно провести трансплантацию при наличии большинства септических состояний легких.

Одним из примечательных исключений является комплекс Burkholderia cepacia, организм, оказывающий значительное негативное влияние на выживаемость после трансплантации. В нескольких докладах пациенты, инфицированные данным комплексом, особенно подвидом Burkholderia cenocepacia, имеют явно худшие показатели выживаемости, чем те, у кого их нет. Следовательно, некоторые центры трансплантации считают данную инфекцию абсолютным противопоказанием к трансплантации, но это остается спорным.

Пациенты со значительной дисфункцией других жизненно важных органов также представляют собой потенциальные противопоказания к трансплантации легких. Из-за возраста, курения, сердечная дисфункция является наиболее распространенной сопутствующей дисфункцией органа в популяции трансплантата легкого. Неинвазивное и инвазивное сердечное тестирование проводится во время тренировки для обеспечения адекватной сердечной функции, а одновременная трансплантация коронарного артериального шунтирования может быть выполнена во время трансплантации легкого, если функция левого желудочка сохраняется. Пересадка легких при туберкулезе невозможна!

Исторически возраст > 65 лет считался относительным противопоказанием к трансплантации легких, учитывая склонность к худшим исходам в этой группе. Однако 7,7% трансплантаций легких, проведенных в недавнюю эру (2004-2011), были у пациентов > 65 лет. Еще 21,6% были выполнены у пациентов в возрасте от 60 до 65 лет. Тщательная оценка сопутствующих заболеваний, а не только по возрасту, определяет кандидатуру на трансплантацию.

Пересадка легких при муковисцидозе

Трансплантация легких представляет собой сложную, с высоким риском, потенциально спасающая жизнь терапия терминальной стадии муковисцидоза (кистозный фиброз). Решение о проведении трансплантации предполагает сравнение вероятности выживания с трансплантацией и без нее, а также оценку влияния ожидания и пересадки на качество жизни пациента. Несмотря на то, что недавние демографические анализы системы распределения легких в США для населения с муковисцидозом вызвали споры о преимуществах трансплантации, исследования, проведенные в Соединенном Королевстве и Канаде, показали определенное преимущество для тех, кто получает трансплантацию.

Пересадка легкого – это комплексная спасательная терапия, используемая как у взрослых, так и у педиатрических пациентов с терминальной болезнью легких с часто драматическими результатами. Наличие реестра пациентов с кистозным фиброзом, организованного Фондом Муковисцидоза в Соединенных Штатах, облегчило изучение пациентов всех возрастов с КФ, которые получили трансплантацию легкого или сердца и легких. Тем не менее, даже для кистозного фиброза, гетерогенность кандидатов, сложность процедуры, изменчивость до и после трансплантации, низкий размер выборки в некоторых отдельных центрах и значительный спрос на терапию среди пациентов и семей ограничили формальную оценку эффективности.

Одно исследование эффективности пересадки легких, сосредоточенное на педиатрических пациентах с муковисцидозом, «Трансплантация легких и выживание у детей с кистозным фиброзом» Лиу и его коллегами в ноябре 2007 года, привело к значительным спорам после публикации. Основываясь на ретроспективном анализе, авторы пришли к выводу, что мало кто из детей с кистозным фиброзом получал выгоду после пересадки легких. Используя сводные данные из объединенной сети по обмену органами и регистров Фонда КФ для создания многовариантной модели выживания, включающей трансплантацию, Лиу и его коллеги предсказали улучшение выживаемости только для 5 из 514 перечисленных и только для 1 из 248 трансплантированных детей с муковисцидозом в период с 1992 по 2002 год.

С учетом неопределенности и противоречий, вызванных первоначальным докладом Лиу, в июне 2008 года была созвана конференция под названием “Международная перспектива трансплантации легких: результаты для взрослых и детей”, в которой приняли участие различные члены педиатрического сообщества и сообщества по трансплантации легких для взрослых, эксперты в области биостатистики. Участники определили дополнительные области, имеющие важное значение: адекватность существующих методов измерения качества жизни, трудности, связанные с измерением приверженности пациентов, различия в отборе кандидатов для включения в список и распределения органов между Соединенными Штатами и Соединенным Королевством, а также значение вариабельности методов лечения до и после трансплантации между центрами.

Трансплантация легких при муковисцидозе была впервые выполнена с использованием комбинированной трансплантации сердца и легкого в 1983 году, причем первые двусторонние трансплантации легких были выполнены через несколько лет. Кратковременный успех операции по пересадке легких спровоцировал рост в использовании процедуры и вызвал надежду у детей и взрослых, чья болезнь легких прогрессировала до конечной стадии. Каждый год приблизительно 200 пациентов с кистозным фиброзом, включая приблизительно 25 детей, подвергаются трансплантации легкого в Соединенных Штатах.

Донорское распределение легких

В Соединенных Штатах распределение легких первоначально основывалось только на времени ожидания без учета тяжести заболевания или потенциальной выгоды. Многие реципиенты были помещены на раннем этапе в список ожидания, чтобы выиграть время, но когда легкое в конечном итоге было доступно, пациент, возможно, еще не ухудшился до точки, требующей трансплантации. С другой стороны, пациенты с более тяжелой потребностью в пересадке часто не доживали до получения трансплантата.

В 2005 году была введена новая стратегия распределения легких (Egan, 2006 ), известная как оценка распределения легких (LAS). Эта оценка концептуально основана на степени потребности в трансплантации и вероятности выживания после замены легких. Для этого с помощью статистических моделей, основанных на клинических и физиологических характеристиках пациента, рассчитываются показатель срочности (ожидаемое количество дней, прожитых без трансплантации в течение дополнительного года ожидания) и показатель выживаемости после трансплантации (ожидаемое количество дней, прожитых в первый год после трансплантации)

Фото. Успешная пересадка легкого от живого донора в Индии.

Мера срочности вычитается из меры пособия, а затем нормализуется для получения LAS. Пациенты, которые получали больше баллов по системе, быстрее получали новые легкие.

Пересадка легких детям

Трансплантация легких для детей также превратилась в приемлемую терапию. К примеру, в России, в настоящее время более 100 детей ожидают трансплантации легких. Показания к педиатрической трансплантации легких отличаются от показаний для взрослых и стратифицируют в зависимости от возраста.

Дети в возрасте менее 1 года страдают в основном от врожденных пороков, таких как врожденные пороки сердца, дисфункция сурфактантов и легочные сосудистые расстройства. Кистозный фиброз становится основным показателем через 1 год. Идентификация приемлемых кандидатов для педиатрической трансплантации легких затруднена, особенно в молодом возрасте. Мировой опыт у этой группы населения ограничен, и естественная история многих из этих врожденных заболеваний не всегда ясна. Кроме того, необходимо тщательно оценить готовность родителей приступить к требовательной предоперационной и послеоперационной помощи, необходимой для педиатрической трансплантации легких.

Выбор донора легких

После того, как донор идентифицирован и выделен потенциальному реципиенту, органы-доноры должны быть проверены на качество и изъяты у донора. Как и вся трансплантация твердых органов, трансплантация легких еще более ограничена количеством доступных донорских органов. Однако нехватка при трансплантации легких усугубляется низким коэффициентом использования предлагаемых донорских органов.

Согласно данным United Network for Organ Sharing, во всем мире в 2012 году из 8143 умерших доноров, использовалось только 1708 донорских легких – 21%. В качестве сравнения, из тех же доноров было извлечено 7419 почек. Международное общество по трансплантации сердца и легких (ISHLT), которое определяет идеальных доноров, имеет строгие критерии по отбору органов. Хотя это помогает провести безопасную клиническую трансплантацию легких, комбинация строгих критериев в сочетании с повышенной восприимчивостью легких приводит к низкому коэффициенту использования.

Критерии ISHLT для принятия легкого:

  1. Возраст 300 on FiO2 = 1.0, PEEP 5 cm H2O
  2. История курения

Использованные источники: transplantaciya.com

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Муковисцидоз больница

  Врожденного муковисцидоза

Рады видеть вас на сайте Всероссийской ассоциации для больных муковисцидозом!

Так как медицинские технологии становятся все более совершенными, преимущества пересадки легких при муковисцидозе, превышают, как считает большинство специалистов, недостатки перенесения такой высокоинвазивной хирургической операции.

Плюсы пересадки легких при муковисцидозе заключаются в устранении большей части основных эффектов, вызываемых этим заболеванием, и отсутствии инфекций легких в дальнейшем. Самым серьезным недостатком трансплантации легких при муковисцидозе является тот факт, что эта серьезная хирургическая операция может приводить к летальному исходу.

В число других недостатков трансплантации легких при муковисцидозе входит риск отторжения трансплантата, а так же тот факт, что пациенту по-прежнему будет необходимо принимать лекарственные препараты против этого заболевания и средства для предотвращения отторжения трансплантата.

Хирургическая операция для пациентов с муковисцидозом обычно предполагает замену обоих легких, однако при необходимости одно донорское легкое может быть разделено на две части для обеспечения дублирования его функции у пациента. Первая успешная трансплантация одного легкого была проведена в Торонто в 1983 году, а первая трансплантация обоих легких при муковисцидозе была осуществлена там же в 1988 году.

Легкие, также как и сердце, не хранятся после того, как их получают от донора, поэтому их необходимо пересаживать в течение нескольких часов. Пациенты в листе ожидания должны все время оставаться на связи и находиться неподалеку от операционной, хотя к тому времени, как их включают в список, у них нередко наблюдается хроническая дыхательная недостаточность, поэтому они зачастую уже лежат в больнице, подключенные к механическому респиратору.

Экскурс в Историю (2012 г)

В России успешно проведена первая пересадка легких пациентке с муковисцидозом

Программа трансплантации легких, успешно стартовавшая в НИИ СП им. Н.В. Склифосовского в прошлом году, позволяет проводить сложнейшие операции пациентам с тяжелыми заболеваниями легких. В рамках данной программы проведена первая трансплантация легких при муковисцидозе в России.

Успешное развитие трансплантационных программ по пересадке сердца, печени, почки, поджелудочной железы, легких в НИИ СП им. Н.В.Склифосовского началось с приходом в Институт Анзора Шалвовича Хубутия, поливалентного хирурга-трансплантолога, ученика академика В.И. Шумакова, вместе с ним стоявшего у истоков развития отечественной трансплантологии.

Значимость трансплантации легких у пациентов с муковисцидозом обусловлена достаточно большой распространенностью данного заболевания среди детей и людей молодого возраста, тяжестью течения и высокой смертностью. Кроме того, муковисцидоз является системным заболеванием всего организма и в запущенных стадиях консервативное лечение малоэффективно. Сложность самой операции связана с крайне тяжелым состоянием пациентов, необходимостью поддержания функций других органов, пораженных болезнью.В связи с этим, пациенты с муковисцидозом ждали все эти годы, когда пересадка легких станет для них возможной и в России.

Первая операция по пересадке легких больной муковисцидозом, блестяще проведенная директором НИИ СП им. Н.В.Склифосовского А.Ш. Хубутия, стала не только спасением жизни одной пациентки, но и огромной надеждой для всех больных этим заболеванием, событием, меняющим их отношение к своей болезни и своему будущему.

Выполнение этой сложной операции стало возможно благодаря объединению усилий 2-х крупных институтов – НИИ СП им. Н.В. Склифосовского и НИИ пульмонологии. Операция была проведена пациентке Анне, 24 лет, которая с детского возраста болела муковисцидозом. В течение последних лет нарастала дыхательная недостаточность, приводя к невозможности выходить на улицу, а в последние годы все ее жизненное пространство было ограничено длиной кислородного шланга. Школьное обучение проводилось на дому, мечты продолжить образование оставались мечтами. Благодаря правильной и эффективной терапии, проводимой ей в НИИ пульмонологии, возглавляемого академиком РАМН А.Г. Чучалиным, у Анны появился шанс дождаться операции по пересадке легких.

В НИИ СП им. Н.В.Склифосовского Анна поступила в крайне тяжелом состоянии. Операция длилась более 10 часов, был высокий риск того, что ослабленный болезнью организм не перенесет вмешательства. Некоторые этапы операции проводились с аппаратом экстракорпоральной мембранной оксигенации – «искусственным легким». Благодаря совместной работе врачей разных специальностей и использованию сложнейшей аппаратуры, Анна перенесла операцию. Длительный и тяжелый послеоперационный период потребовал использования самых современных и высоких медицинских технологий. Сегодня все сложности позади и впервые за много лет Анна может не только свободно дышать, она имеет возможность гулять, не зависеть от помощи родственников и медицинского персонала.

Эту спасительную операцию ждут сейчас большое количество пациентов, находящихся в листе ожидания.

Использованные источники: mukoviscidoz.org

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Узелковая гинекомастия

  Лечение ложной гинекомастии

Трансплантация легких при муковисцидозе. Какая статистика выживаемости?

Муковисцидоз входит в категорию тяжёлых заболеваний, которые продолжают оставаться неизлечимыми, несмотря на достижения медицины.

Генетическое нарушение прогрессирует на протяжении всей жизни больного, внося патогенные изменения в функции дыхательной системы.

Что это такое?

Сбои синтеза клеточного белка приводят к хроническим застойным явлениям в лёгких и бронхах. Скопившаяся слизь препятствует естественному очищению от микрочастиц пыли, дымов и газов, также представляет собой микрофлору для развития болезнетворных бактерий, инфицирующих организм.

В результате пациенту с трудом достаётся каждый вдох, постепенно разрушается иммунная система и развиваются другие сопутствующие заболевания. Трансплантация легких при муковисцидозе – единственный шанс больного.

Муковисцидоз не передаётся инфекционным путём, в большинстве случаев заболевание имеет наследственную генетико-хромосомную природу. В то же время, медицине известны случаи развития муковисцидоза в младенчестве в результате преждевременного перехода на искусственное вскармливание. Специалисты допускают, что этот фактор лишь провоцирует первые проявления уже имеющегося врождённого заболевания, истинная причина мутации гена окончательно не установлена.

Первая трансплантация при муковисцидозе была осуществлена в 1983 году, в 1988 году состоялась трансплантация обоих лёгких. Обе операции проводились в Торонто.

Плюсы и минусы трансплантации легких при муковисцидозе

Благодаря развитию высокоинвазивных медицинских технологий, пересадка важнейших органов дыхательной системы с каждым успешным опытом становится точнее и результативнее. Специалисты отмечают очевидные преимущества:

  • устранение основных проявлений заболевания;
  • отсутствие дальнейшего инфицирования организма;
  • динамика улучшения состояния пациента.

В то же время, операция продолжает оставаться одной из сложнейших разновидностей хирургического вмешательства. Целесообразность её проведения определяет лечащий врач. Среди факторов риска и противопоказаний основными аргументами являются:

  • относительно высокий процент летального исхода;
  • риск отторжения органа-трансплантата;
  • необходимость интенсивной послеоперационной терапии;
  • возраст пациента, превышающий 65 лет;
  • наличие сопутствующих заболеваний, таких как язвенные поражения, избыточный вес, вызванный нарушением обмена веществ, диабет, гипертония, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, остеопороз.

Следует учесть, что пациенту предстоит реабилитационный период, который может продлится достаточно долго и предполагает медикаментозный курс, включающий в себя сильнодействующие препараты. Это необходимая мера во избежание отторжения донорского материала.

Назначая операцию, врач принимает во внимание состояние пациента и возможности его организма с точки зрения переносимости лекарств: зачастую по своей тяжести и степени риска реабилитационный период не уступает самой операции.

Особенность лёгких как трансплантата состоит в том, что с момента получения от донора до пересадки не должно пройти более нескольких часов. В ожидании операции пациенту предстоит находиться вблизи операционной и круглосуточно быть на связи.

Несмотря на радикальность процедуры и изнурительную реабилитацию, операция по пересадке органов при муковисцидозе в итоге продлевает жизнь и значительно повышает её качество.

При каких условиях больному назначают трансплантацию?

Практически у каждого страдающего муковисцидозом пациента диагностируется лёгочный сепсис разной степени. В ходе обследования состояния изучается медицинская карта больного. Вот что первым делом отмечает специалист:

  1. стадия муковисцидоза;
  2. динамика развития болезни;
  3. частота периодов обострения;
  4. уровень потребности в клинических процедурах;
  5. тяжесть сопутствующих симптомов.

Подлежат оценки специалиста такие биологические критерии, как:

  1. группа крови и резус-фактор;
  2. соотношение веса и роста;
  3. объём грудины;
  4. инфицирование кровеносной и лимфатической систем.

Пациент проходит обследование у других специалистов: стоматолога, отоларинголога, гинеколога с целью выявления и устранения потенциальных очагов инфекции. Непременным условием является оценка состояния пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Техника проведения

Медицинские технологии предполагают два способа проведения трансплантации: разделение одного лёгкого надвое или замена обоих. Согласно показаниям, в ряде случаев допустимо ограничиться заменой одного из органов. В силу особенностей данной хирургической процедуры назначить дату её проведения заранее практически невозможно.

Общая продолжительность пересадки занимает около 8 часов, она начинается с общей анестезии. Замена осуществляется через дугообразный разрез ниже подмышки. Если нет особых показаний, в силу анатомических особенностей предпочтение отдаётся левой стороне.

Операция проводится при подключении больного к системам искусственного дыхания и кровообращения. Пораженный участок заменяют донорским материалом, сшивают бронхи и кровеносные сосуды. Из дыхательных путей удаляется скопившаяся в процессе жидкость и остатки крови посредством бронхоскопии.

При замене больших участков выполняется надрез под грудной клеткой. Трансплантация проводится при остановке сердца и полном перекрытии дыхательных путей.

Первые две недели после хирургического вмешательства пациент проводит в отделении интенсивной терапии, затем переводится в общий стационар.

Прогнозы после операции

Пересадка доступна не всем страдающим муковисцидозом по причине высокой стоимости – около 70 000 евро, и дефицита материала: из общего числа потенциальных доноров соответствуют требованиям не более 15%. Лёгкие живого донора успешно приживаются в 70% всех операций в первый год после проведения.

Когда приходится использовать органы умершего, этот показатель возрастает до 77%. Чем больше объём подлежащего трансплантации участка, тем ниже вероятность рецидива.

Оценка состояния пациента после операции

Среди наиболее распространённых осложнений в постоперационный период специалисты отмечают:

  • изначально нефункциональный трансплантат;
  • облитерирующий бронхиолит.

Нефункционирующий трансплантат даёт о себе знать в первые несколько часов после пересадки. В таком случае наблюдаются следующие симптомы:

  1. стремительный отёк лёгочных тканей;
  2. остановка оксигенирующих функций;
  3. сосудистое сопротивление.

Причинами такого явления зачастую оказываются:

  • пренебрежение стандартами хранения;
  • превышение срока ишемии;
  • повреждения после смерти мозга;
  • неподходящий возраст или образ жизни донора.

Для спасения жизни пациента применяется искусственная вентиляция дыхательной системы, поддерживающая терапия, введение препаратов, купирующих коллапс.

Облитерирующий бронхиолит, представляющий собой острое отторжение трансплантата, приводит к 30% случаев летального исхода. Данное явление может наблюдаться в первые несколько часов и суток после хирургического вмешательства или перерасти в хроническую форму. Среди первых признаков отторжения сильная одышка и интенсивный кашель, далее развивается кислородная недостаточность с инфекционными осложнениями.

К менее распространённым факторам риска относится пневмония и несоблюдение пациентом врачебных рекомендаций.

Несмотря на совершенствование методик и постоянное проведение исследований в данной области, трансплантацию легких при муковисцидозе пока преждевременно назвать полностью освоенным направлением инвазивной хирургии. Степень риска во время проведения пересадки и реабилитации достаточно высока, процесс подготовки сложный и дорогостоящий.

Львиная доля успеха приходится на совместимость донора и реципиента, эффективность постоперационной терапии, своевременное выявление осложнений и принятие соответствующих мер. Тем не менее, это непростое решение оказалось единственно верным для многих пациентов.

Использованные источники: vdoh.site

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Уз признаки гинекомастия

  Муковисцидоз больница

Трансплантация печени при муковисцидозе. Показания к трансплантации. Отдалённые результаты.

В данной статье рассматриваются отдалённые результаты трансплантации печени при муковисцидозе.

Трансплантация печени при муковисцидозе.

Муковисцидоз (МВ) является распространенным генетическим заболеванием, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В 5% случаях может протекать бессимптомно.

Заболевание вызывается мутациями в гене, кодирующего хлорные каналы (муковисцидоз трансмембранный регулятор проводимости). Легочные поражения при МВ являются подавляющими в числе заболеваемости и смертности. Экстралёгочная патология развивается в основном в кишечнике, поджелудочной железе, гепатобилиарной системе,

Вовлечение в заболевание печени характеризуется билиостазом, который может привести к циррозу печени и портальной гипертензии. Цирроз печени, гепатоспленомегалия и асцит могут дополнительно ухудшать функцию дыхательной системы.

Последние достижения в области лечения и ведения легочных осложнений в многопрофильные клиниках, а также разработанные специальные диеты значительно улучшили продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом. Однако тяжесть хронического поражения печени при МВ может определить прогноз этих пациентов. Патологоанатомические исследования сообщили о распространенности заболеваний печени при МВ до 72%, однако распространенность клинических проявлений цирроза печени была значительно реже и их разброс составил от 12 до 25%.У большинства больных МВ детей с поражением печени спленомегалия, признаки портальной гипертензии проявляются в течение первых 10 лет жизни.

Также имеются исследования, показывающие то, что установлена зависимость снижения продолжительности жизни в среднем на 4,5 года у детей с проявлениями портальной гипертензии.

Ранние опасения, что трансплантация печени была бы безуспешными при МВ из-за легочной недостаточности, а также того, что имеется высокий риск септического поражения на фоне иммуносупрессии, развеяны. Доказано, что трансплантация печени у больных МВ убирает проявления портальной гипертензии, и увеличивает продолжительность жизни таких пациентов

Материалы и методы.

Проанализировано двадцать четыре пациента, больных МВ (15 взрослых и девять детей). Диагноз был подтвержден на основании легочных проявлений, а также поражения поджелудочной железы и гепатобилиарной системы. 17 пациентов были прооперированы: 12 — ортотопическая трансплантация печени, 5 — трансплантация комплекса легкие-сердце-печень. Все пациенты, которые не были прооперированы (7), умерли в ожидании оперативного лечения или донорского органа.

Оценка лёгочной функции.

Легочные функциональные тесты, состоящие из форсированного объема выдоха за одну секунду (ОФВ1) и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) были проанализированы у всех пациентов. Реципиентам печени эти тесты выполнялись перед операцией, через 1-3 месяца после операции и 6-9 месяцев после операции.

У реципиентов комплекса печень-легкие-сердце эти тесты проводились весьмарегулярно до операции и после операции. Тем, кому не проводили трансплантацию, оценку легочной функции проводили также регулярно, вплоть до агонального состояния.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Всем пациентам выполнялось УЗИ органов брюшной полости, которое было оценено ретроспективно в соответствии с системой, предложенной Williams и соавторами. Эта система подсчета баллов по состоянию паренхимы печени, перипортального фиброза 1-3. Шкала насчитывает 9 баллов. При 8-9 баллах ставится диагноз цирроза печени.

Оценка тяжести течения поражения печени при муковисцидозе и показания к трансплантации печени.

Все пациенты были оценены по шкале, предлодложенной Noble-Jamieson и соавторами, которая включает в себя следующие показатели:

  1. Портальная гипертензия (баллы) : наличие варикозных вен пищевода — 4 балла; кровотечение из варикозных узлов, требующее 1-2 гемотрансфузии — 8 баллов; кровотечение из варикозных узлов, требующее более 2-х гемотрансфузий и/или пациент в геморрагическом шоке — 10 баллов.
  2. Наличие асцита — 6 баллов.
  3. Билирубин выше нормы в 3 раза и более — 4 балла
  4. Альбумин менее 30 г/л — 2 балла
  5. Протромбиновое время более 19 секунд — 2 балла
  6. Лейкоциты менее 4 — 2 балла
  7. Тромбоциты менее 100 — 2 балла
  8. Индекс Кетле менее 16 — 6 баллов
  9. Округлость плеча менее 5 центилей — 6 баллов.

Если у пациента 10 и более баллов — это является показанием для трансплантации печени.

Результаты.

17 пациентов были прооперированы: 12 — ортотопическая трансплантация печени, 5 — трансплантация комплекса легкие-сердце-печень. Все пациенты, которые не были прооперированы (7), умерли в ожидании оперативного лечения или донорского органа.

У реципиентов печени улучшились функции лёгких, несмотря на то, что лёгкие им не пересаживали. Все эти пациенты живы, работают или учатся. Признаки потральной гипертензии купировались, размеры селезенки нормализовались, варикозно расширенных вен в отдаленном послеоперационном периоде не наблюдалось. Также авторы отмечают значительное улучшение легочной функции у этих пациентов после трансплантации печени.

Трансплантация комплекса сердце-легкие-печень оказались не столь радужными. только 1 пациент выжил и наблюдается в течение 146 недель после трансплантации, остальные пациенты умерли в раннем послеоперационном периоде от легочных осложнений.

В результате авторы делают вывод, что у молодых пациентов с циррозом печени выполнение трансплантации печени приводит к хорошему эффекту, в том числе и улучшение функции легких, в то время, как комплексная трансплантация нескольких органов при муковисцидозе выглядит на данный момент малоперспективной.

Авторский коллектив: Piotr Milkiewicz, Grzegorz Skiba, Deirdre Kelly, Peter Weller, Robert Bonser, Ufuk Gur, Darius Mirza, John Buckels, David Stableforth, Elwyn Elias.

Оригинальная статья была опубликована в журнале «Journal of Gastroenterology and Hepatology» и доступна по ссылке: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1440-1746.2002.02671.x/full

Перевод: Сёмаш Константин Олесьевич.

Использованные источники: doctorsemash.com