Муковисцидоз легочной

Легочная форма муковисцидоза

Время чтения: мин.

Легочная форма муковисцидоза

Муковисцидоз или кистозный фиброз – генетически обусловленное заболевание, выражается в дисфункции желез внешней секреции, что вызвано мутацией гена CFTR (участка ДНК, ответственного за транспорт ионов хлора через клеточные мембраны). Как следствие, нарушается работа дыхательных органов и пищеварения.

У ребенка болезнь проявляется, если оба родителя передают дефектный ген, заболевание несет хронический характер и выявляется рано – до года, сейчас, благодаря новейшим методам диагностики, – еще в утробе.

Симптоматика недуга имеет определенные отличия в зависимости от разновидности кистозного фиброза. Выделяют:

  • легочную форму. Происходит застой слизи, отхождение мокроты затруднительно, накапливается инфекция в легких;
  • кишечную форму. Наблюдается слабая секреция желез ЖКТ;
  • мекониевую непроходимость. Вызвана отсутствием трипсина, в тонком кишечнике накапливаются плотные мекониевые массы;
  • смешанную форму. Имеет наиболее тяжелые осложнения, совмещает в себе легочные и кишечные формы болезни;
  • атипичную разновидность. Возникает болезненный процесс в железах внешней секреции, патологические проявления могут не наблюдаться.

Симптомы муковисцидоза у новорожденных:

  • обильная дефекация. Фекалии имеют маслянистую структуру и неприятный запах;
  • мучительный кашель, одышка;
  • желтуха;
  • отечность конечностей;
  • медленная прибавка в весе;
  • ребенок ведет себя беспокойно.
  • Получить бесплатную консультацию врача

    Мекониевая непроходимость

    Самый тревожный признак – отсутствие выделения первородного кала. Через 1-2 дня развиваются такие симптомы как:

    • плач, сменяющий апатию и вялость;
    • увеличение живота;
    • рвота желчью;
    • сухость кожи, появление сосудистой сетки;
    • снижение тургора мышц;
    • признаки отравления организма.

    Проявления кишечного муковисцидоза у детей

    Заболевание обычно обнаруживается при введении прикорма, все болезненные явления происходят ввиду вялого всасывания белков и жиров. Наблюдается:

    • расстройство пищеварения, накапливается гнилостное содержимое в кишечнике;
    • метеоризм;
    • учащенная дефекация, объем кала у ребенка может превышать норму в 3-8 раз;
    • запоры;
    • кишечная непроходимость;
    • снижение эластичности мышц;
    • сухость в ротовой полости;
    • повышенная вязкость слюны;
    • авитаминоз;
    • отсутствие аппетита;
    • увеличение печени.

    Симптомы легочного муковисцидоза у детей

    Эта форма наиболее благоприятна среди остальных, болезненные явления могут проявиться в позднем возрасте. Симптоматика недуга зависит от стадии:

    • первая стадия. Наблюдается кашель без выделения мокроты, одышка. Иногда болезнь сохраняется на этом этапе до 10 лет;
    • вторая стадия. Характеризуется появлением хронического бронхита, начинает выделяться мокрота, пальцы по форме становятся похожи на барабанные палочки. В среднем длится до 12-15 лет;
    • третья стадия – появление осложнений и легочных уплотнений. На фоне кислородного голодания могут развиться проблемы с сердцем. Болезнь на этом этапе, как правило, длится до 20 лет;
    • четвертая стадия – терминальная. Происходят множественные поражения органов дыхательной системы, сердца. Кожа приобретает землистый цвет, грудина становится бочкообразной по форме, уменьшается вес. Оканчивается летальным исходом, к этому может привести легочное кровотечение.

    Симптомы смешанной (бронхолегочной) формы кистозного фиброза

    При данной разновидности с первых недель после рождения ребенок страдает от дисфункции ЖКТ и патологий дыхательной системы. Чем раньше стала проявляться острая форма заболевания, тем тяжелее будет течение недуга. Наблюдается:

    • расстройство питания, приступы боли в животе.
    • затяжные воспаления легких, продолжительный кашель.

    Выделяют следующие стадии:

  • 1 стадия. Патологические изменения сохраняются на непостоянном уровне, появляется сухой кашель без гнойного отделимого, наблюдается одышка при слабых нагрузках;
  • 2 стадия. Развивается хронический бронхит, во время кашля отделяется мокрота, сохраняется одышка. Одновременно происходит изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Этот период длится в среднем до 10 лет;
  • 3 стадия. Патологический процесс усугубляется, образуются зоны пневмофиброза и пневмосклероза, появляются легочные кисты, нарушается газообмен в тканях. Продолжительность – до 5 лет;
  • 4 стадия – терминальная, ведет к летальному исходу из-за сердечной и дыхательной недостаточности. Длится примерно 2-3 месяца.
  • Муковисцидоз – одно из немногих генетических заболеваний, которое пытаются лечить. За последние годы благодаря усовершенствованию медицинских методик произошло существенное увеличение продолжительности и качества жизни больных. Особая роль в предупреждении недуга принадлежит консультированию семей, имеющих больных кистозным фиброзом в анамнезе.

    Рентген

    Не маловажную роль в диагностике муковисцидоза играет рентгенологическое исследование легких. У многих пациентов именно результаты рентгенографии дают возможность выставить диагноз муковисцидоз. На рентгене визуализируются изменения, по выраженности которых можно определить степень тяжести и фазу течения патологического процесса. У больных с диагнозом муковисцидоз рентген позволяет определить свойственные этому заболеванию изменения в бронхо-легочной системе. Такими являются: циллиндрические и мешотчатые бронхоэктазы. На снимке циллиндрические бронхоэктазы выглядят как трамвайные рельсы. Т.е при поперечном сечении они выглядят, как ячейки кольцевидной формы. При продольном сечении выглядят в виде толстых параллельных линий. Не меной значимой чертой муковисцидоза являются перибронхиальные изменения. При болезни муковисцидоз рентгенологическая картина легких характеризуется размытостью контуров бронхов и элементов сосудистого рисунка, расширением и нечеткостью корней легких. Такие рентгенологические проявления объясняются отеком и инфильтрацией перибронхиальной интерстициальной ткани вследствие воспалительного процесса в бронхах. Наиболее ранним из всех признаков является утолщение стенок бронхов верхней доли, которое лучше всего визуализируется в боковой проекции. Усиление прозрачности легочных полей. Низкое стояние и малая подвижность диафрагмы так же являются признаками муковисцидоза.

    Более информативным методом в рентгенологии является компьютерная томография. Ее преимущества перед обычным рентген-исследованием легких в том, что при КТ получают более детальную картину многих тканей, сосудов, костей, а так же легких. Для этого метода нет недоступных зон из-за накладывания органов. Компьютерная томография позволяет расширить диагностические возможности за счет трехмерной обработки. А лучи, применяемые в современных компьютерных томографах, не имеют непосредственных побочных эффектов.

    Синегнойная палочка

    Синегнойная палочка является грамотрицательной подвижной бактерией и является причиной многих инфекционных заболеваний. Такое наименование бактерия получила в связи с тем, что выделяет сине-зеленый пигмент. Синегнойная палочка при муковисцидозе вызывает формирование инфекционного процесса за счет того, что у больных ослаблен иммунитет.

    Факторами, способствующими присоединению синегнойной палочки, являются сахарный диабет, сниженный иммунитет, наличие вируса иммунодефицита человека, хирургические вмешательства, тяжелые общие заболевания, истощение.

    Главным образом у детей и людей молодого возраста, больных муковисцидозом чаще встречается легочная инфекция с хронической синегнойной палочкой. Слизеобразующие штаммы данной палочки характерны для больных с муковисцидозом. Редко встречаются при других заболеваниях. На фоне болезни муковисцидоз синегнойная инфекция развивается постепенно и бессимптомно. Подселяясь в нижние отделы дыхательных путей. А синегнойная инфекция приводит к усиленному образованию мокроты, хроническому гнойному воспалению, бронхоэктазам. В конечном итоге у больных образуется пневмосклероз. Вследствие, появляется дыхательная недостаточность, наступает нехватка кислорода, а это грозит сбоем в работе сердца.

    Использованные источники: mukovistsidoz.ru

    СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

      Узелковая гинекомастия

      Гинекомастия виды

    Муковисцидоз легких — причины, симптомы, диагностика и лечение

    Если объяснять определение этой патологии доступным для простых людей языком, то муковисцидоз легких или кистозный фиброз – это заболевание наследственного характера, сопровождающееся патологической выработкой слизи, которая имеет наиболее густую консистенцию, чем положено.

    Немногие из людей слышали такой диагноз, однако, это заболевание не такое уж редкое, как кажется на первый взгляд. На самом деле, на 2000 новорожденных приходится 1 ребенок с этим диагнозом. Зависимости от половой принадлежности нет.

    Так как это заболевание генетическое, то заразиться этой патологией невозможно, с ней исключительно рождаются. Долгое время симптоматика может отсутствовать и лишь у 4% больных проявляется позже первых двух лет жизни. Для того чтобы ребенок приобрел это заболевание и у мамы, и у папы должен быть измененный ген, если же патология гена отмечается только у одного партнера, то ребенок будет здоров.

    Причины

    В чем же кроются причины этой болезни? На сегодняшний день выявлено, что патология появляется из-за нарушений в 7-ой хромосоме. Из последних данных стало известно, что 7-я хромосома отвечает за синтез белка, в результате неправильной работы, в клетках скапливается большое количество хлора, которые притягивают к себе ионы натрия.

    В результате сложного процесса, внутри клеток скапливается большое количество жидкости и слизь становится слишком вязкая, она больше не выполняет свои функции, а наоборот приносит вред организму, вызывая данное заболевание.

    Симптомы

    Характерными признаками муковисцидоза легких являются:

      • Начинается все с недобора веса примерно на четвертой неделе жизни;
      • Испражнения ребенка становятся слишком обильными, начинаются постоянные запоры, боли в животе, плохая переваримость пищи и потеря аппетита;
      • Появление постоянного кашля, сопровождающийся рвотой и плохим сном;
      • Постоянное присутствие одышки, даже в состоянии покоя;
      • Изменение дистальных фаланг пальцев и ногтей («пальцы Гиппократа»)
      • Физическое развитие явно отстает на фоне умственного, у ребенка появилась вялость, бледность, выраженная худоба.

    На фото изменения пальцев и ногтей при муковисцидозе

    👨‍⚕️ При легкой форме легочного муковисцидоза появляются незначительные изменения в функциях дыхательной системы, далее они изменяются до тяжелой формы.

    Диагностика

    Для того, чтобы диагностировать болезнь, врачи проводят следующие обследования пациента:

    • Новорожденных младенцев обследуют на наличие генетических заболеваний;
    • Врач знакомится с возможным наследственным фактором развития патологии;
    • Взятие анализа на проведение ДНК для определения состояния 7-ой хромосомы;
    • Исследование потовых желез на наличие хлора и натрия;
    • Измерение объема вдыхаемого воздуха легкими;
    • Исследования мокроты;
    • Рентген бронхов и легких;
    • Сдача общих анализов.

    Классификация

    Поражение легких при данном заболевании бывает двух видов:

    • Легочная форма – без поражения других органов;
    • Смешанная форма – болезнь распространяется и на другие органы и системы организма, но преимущественно поражены легкие и бронхи.

    При осложнении появляются такие симптомы, как бронхиальная астма, появляется дыхательная недостаточность, нередко происходит отечность нижних конечностей, за счет нарушения работы почек. Появляются и явные признаки нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

    О лечении

    Терапия нацелена на уменьшение вязкости мокроты и параллельно с этим на восстановление проходимости бронхов. Очень важно снять инфекционно-воспалительные очаги, для этого зачастую используют различные ингаляторы, аэрозоли и всевозможные муколитики. Полезен вибрационный массаж грудной клетки и оздоровительная физкультура.

    При муковисцидозе легких необходимо пожизненно наблюдаться у педиатра и детского пульмонолога, по мере взросления у терапевта и взрослого пульмонолога. Соблюдать диету, проходить курсы лечения. Прогнозы у заболевания неблагоприятны, даже в случае ранней диагностики и лечения. Средняя продолжительность жизни составляет около 30 лет. Семейным парам в семье у которых есть больные муковисцидозом, нужно проконсультироваться с генетиком для прогноза вероятности родить детей с патологией.

    Использованные источники: vashorganism.ru

    СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

      Нарушение функций гипофиза акромегалия

      Врожденного муковисцидоза

    Муковисцидоз легких

    Муковисцидоз легких относится к числу тяжелых наследственных заболеваний. Характеризуется он поражением тканей, нарушениями в работе эндокринных желез, дыхательной и пищеварительной систем. Это врожденная болезнь, наследуемая от обоих родителей, в организме которых присутствует мутантный ген. Заболевание приводит к изменениям

    • в бронхах;
    • в легких;
    • в потовых и слюнных железах;
    • в поджелудочной железе;
    • в кишечнике;
    • в печени.

    Поражение органов происходит еще в период внутриутробного развития, нарастая с каждым годом. Наиболее тяжелые последствия отмечаются при самом раннем проявлении болезни. Чаще всего она впервые выявляется у детей до двух лет.

    Тяжесть заболевания находится в прямой зависимости от степени поражения дыхательной системы. Существует 4 стадии такого поражения: от временных и незначительных функциональных изменений до тяжелой сердечно-легочной недостаточности, вызывающей смерть больного.

    Муковисцидоз легких

    Причины

    Причины муковисцидоза легких – это генетические изменения в 7 хромосоме. Именно там располагается ген, ответственный за синтез белка. Из-за нарушений в его работе в клетке скапливаются ионы хлора. Они притягивают ионы натрия, приводя к накапливанию внутри клетки воды, которая переходит из межклеточного пространства. Все это ведет к тому, что эндокринные железы начинают вырабатывать секрет (слизь, пот, слезы) с измененными свойствами.

    Эта вязкая, густая субстанция уже не справляется с возложенными на нее функциями, нарушая процесс жизнедеятельности организма. Она не выводится, задерживается в протоках, расширяя их и вызывая появление кист. Последствиями застоя являются усыхание тканей, склеротические изменения, фиброз. Возможны также гнойные воспаления.

    Из-за застоя слизи затрудняется отхождение мокроты и нарушается проходимость мелких бронхов, проводя к патологическим изменениям дыхательных органов. Железы бронхов, наполненные слизью и гноем, увеличиваются, перекрывая просвет. К таким изменениям присоединяется бактериальная инфекция. Возможны нарушения со стороны пищеварительного тракта.

    Симптомы

    Первые признаки муковисцидоза легких в 90 процентах случаев фиксируются у малышей до двух лет, значительно реже у подростков. В зависимости от ряда факторов симптоматика может варьироваться, но практически всегда наблюдается поражение дыхательной и пищеварительной систем (чаще всего совместно, но иногда и по отдельности). Для муковисцидоза характерно постепенное нарастание симптомов и переход болезни в хроническую форму.

    Симптомы муковисцидоза легких:

    • приступы мучительного кашля, сопровождаемые выделением густой тягучей мокроты, которую сложно отхаркивать;
    • одышка, возникающая при физических упражнениях;
    • бледность кожи;
    • задержка физического развития;
    • слабый набор веса;
    • вялость, апатичность;

    При проникновении инфекции наблюдаются пневмонии с тяжелым течением:

    • повышением температуры тела;
    • сильным кашлем;
    • гноем в мокроте;
    • головными болями;
    • головокружениями;
    • тошнотой;
    • потерей сознания.

    Со временем обострения пневмонии приводят к разрушению легочной ткани и появлению тяжелых хронических заболеваний легких, которые характеризуются:

    • изменением формы грудной клетки, а также кончиков пальцев и ногтей;
    • чрезмерной сухостью кожи;
    • выпадением волос;
    • постоянной одышкой.

    Такие заболевания приводят к нарушениям сердечно-сосудистой системы. Больные отмечают:

    • синюшность кожи;
    • учащенное сердцебиение;
    • отеки нижних конечностей.

    При поражении желудочно-кишечного тракта появляются:

    • повышенное газообразование;
    • тяжесть в животе;
    • неприятные ощущения после приема жирной пищи;
    • частые поносы;
    • зловонный запах испражнений.

    При муковисцидозе страдает не только физическое, но и общее развитие ребенка. Ослабляется иммунитет, что приводит к развитию инфекций. Печень увеличивается, отмечается застой желчи. Нарушения в половом развитии приводят к стерильности мужчин и значительном снижении возможности зачатия женщин.

    В конечном же итоге нарастание симптомов муковисцидоза ведет сначала к инвалидности и неспособности больного ухаживать за собой, а затем и к смерти в возрасте 20-30 лет.

    Диагностика

    Диагностика муковисцидоза легких имеет жизненно важное для больных значение. Врач должен уметь отличить это заболевание от бронхита, коклюша, хронической пневмонии, астмы.

    Идеальным вариантом является обследование обоих будущих родителей генетиками еще на стадии планирования беременности. Но такие мероприятия являются весьма дорогостоящими, и на современном этапе не могут быть массовыми.

    Не меньшую важность имеет диагностика беременной женщины и ее будущего ребенка с помощью специальных ДНК-тестов, а также обследование новорожденных на наличие генетических болезней.

    Комплекс мероприятий при появлении первых признаков болезни включает

    • тщательный семейно-наследственный анамнез;
    • всестороннее изучение всех проявлений заболевания;
    • общий анализ крови и мочи;
    • анализ кала;
    • анализ мокроты;
    • бронхографию и бронхоскопию;
    • рентген грудной клетки;
    • измерение объема вдыхаемого воздуха;
    • анализ электролитов пота (потовый тест);
    • молекулярно-генетический тест;
    • измерение роста, веса, окружности головы.

    Лечение

    Правильная диагностика и своевременное начатое лечение муковисцидоза легких продлевает жизнь больному. А направлено оно на уменьшение тягучести мокроты, восстановление жизненно важных функций организма, избавление от инфекций. Перерывов в лечении быть не должно.

    Больные ежедневно на протяжении всей жизни принимают муколитические препараты, к которым добавляются ингаляции с ферментными средствами. Эффективны также лечебная физкультура, массаж грудной клетки, лечебная бронхоскопия, кислородотерапия.

    Симптомы острой пневмонии и бронхита требуют приема антибактериальных лекарств. Назначаются и препараты, помогающие улучшению питания миокарда.

    Поддержанию иммунитета способствует правильный режим питания, богатая полезными веществами диета. Больным следует кушать мясо, рыбу, творог, не забывая про витамины. Пища должна быть хорошо подсоленной. Важно пить много жидкости. Ограничить нужно жиры и углеводы, исключить грубую клетчатку.

    При проявлениях дыхательной недостаточности, кашле с кровью, назначается интенсивная терапия. При легочном кровотечении и перитоните производится оперативное вмешательство.

    Пациентам с муковисцидозом необходимо постоянно находиться под диспансерным наблюдением врачей. Родственников обучают приемам массажа, знакомят с правилами ухода за больным. Рекомендуется исключить посещение ребенком с муковисцидозом детского сада. Пациенты школьного возраста в течение недели получают дополнительный выходной, освобождаются от экзаменов. При невозможности по состоянию здоровья посещать школу обучение проводится на дому.

    Использованные источники: pulmones.ru

    ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

      Эндемический зоб это гиперфункция

      Узелковая гинекомастия

    Что это за болезнь — муковисцидоз, симптомы кистозного фиброза

    Кистозный фиброз, или по-научному муковисцидоз представляет собой тяжелое заболевание, имеющее неутешительный прогноз на лечение. Хотя современная медицина и способна продлить жизнь людям с таким заболеванием, но ее средняя продолжительность составляет 40 лет. Муковисцидоз считается неизлечимым заболеванием. С ним можно эффективно бороться лишь на ранней стадии развития. Рассмотрим более подробно симптомы и лечение этой патологии.

    Сущность заболевания

    Что такое муковисцидоз? Это наследственная болезнь, которая характеризуется образованием и накоплением густого и липкого слизистого вещества в различных внутренних органах. Чаще всего такая проблема возникает в поджелудочной железе, легких, носовых пазухах и кишечнике. Кистозный фиброз по своей сути является системным заболеванием, возникающим в результате мутации белка, который требуется для перехода ионов хлора через клеточную мембрану.

    Из-за подобного нарушения на генетическом уровне возникает дисфункция желез внутренней секреции, которые вырабатывают защитную слизь, пот, сальное вещество. Большое скопление секрета не выходит наружу и начинает скапливаться внутри, закупоривая каналы поджелудочной железы и бронхов.

    В патологических очагах формируются кисты. Секрет уже не в состоянии выполнять свою очистительную и защитную функцию и становится благоприятной средой для размножения патогенных микроорганизмов. Происходящие процессы вызывают заболевания легких, проблемы с дыханием, нарушаются функции роста, питания и пищеварения.

    Наследуется кистозный фиброз только тогда, когда носителями мутировавшего гена являются оба родителя. При рождении ребенка только с одной измененной хромосомной парой можно смело утверждать, что патология у него не проявится, но он будет носителем гена с вероятностью передачи его по наследству. Если аномалия присутствует у обоих родителей, то в 25% случаев ребенок рождается с таким заболеванием.

    Виды патологии

    Муковисцидоз является системной болезнью, которая затрагивает различные внутренние органы и системы. Выделяют следующие формы патологии:

    • кишечная;
    • мекониевая непроходимость кишечника;
    • легочная (муковисцидоз легких);
    • смешанная (одновременное поражение органов дыхания и пищеварительного тракта);
    • атипичные разновидности.

    Системное поражение при муковисцидозе способно проявляться в любых системах. Еще одной разновидностью болезни является фиброз, который поражает репродуктивную систему. В этом случае у некоторых мужчин теряется способность к половым отношениям. При другой форме поражается опорно-двигательный аппарат, из-за чего кости становятся очень хрупкими и даже небольшая нагрузка может привести к их переломам.

    Муковисцидоз легких

    Наиболее распространенным вариантом развития болезни является ее легочная форма. Такая патология обычно проявляется в первые 1,5–2 года жизни человека. Самыми первыми симптомами муковисцидоза легких являются:

    • бледная кожа;
    • вялость младенца;
    • большое отставание в весе при нормальном питании.

    В том случае, когда формирование серьезных дефектов в легких произошло уже в утробе матери, то в течение первого года жизни у грудничка начинает возникать кашель с густой мокротой, иногда носящий гнойный характер. Дальнейшее развитие заболевания приводит к закупорке небольших бронхов, появлению эмфиземы, формированию мукостаза. Из-за чрезмерного блокирования бронхиального просвета возникают ателектазы. У грудничков кистозный фиброз быстро достигает легких, вызывая хроническую пневмонию, склонную к абсцессам. Развитие патологии происходит одновременно в обоих легких.

    Болезнь в развитой стадии приобретает признаки интоксикации, происходит повышение температуры, из-за чрезмерного потоотделения начинает усиленно теряться натрий и хлор. Запущенная стадия имеет следующие выраженные симптомы: цианоз, бледно-землистая кожа, деформация грудной клетки, одышка в спокойном состоянии, резкое похудение, возникновение «барабанных пальцев» на руках. В результате развивается легочное сердце, а также легочная и сердечная недостаточность. При длительном протекании болезни процесс начинает распространяться на носоглотку с появлением хронических форм тонзиллита, синусита, носовых полипов.

    Кишечная и мекониевая форма болезни

    Развитие кишечной формы муковисцидоза приводит к секреторной дисфункции системы, проявляющаяся возникновением проблем с расщеплением жиров и белков, а иногда углеводов. В кишечнике начинают активно протекать гнилостные реакции, которые способствуют вздутию живота и метеоризму. Частота и объем дефекации значительно увеличивается. У ребенка в возрасте двух-трех лет при дефекации может выпасть прямая кишка. При кишечной форме муковисцидоза симптомы бывают следующие:

    • повышенная вязкость слюны;
    • сухость во рту;
    • боли в подреберье, области живота, эпигастральной зоне;
    • понижение мышечного тонуса.

    Постепенное развитие заболевания способно вызвать уже в раннем детстве появление язвы двенадцатиперстной кишки и тонкого кишечника. При тяжелом протекании патологии возникает кишечная непроходимость, камни в мочевом пузыре, пиелонефрит. Иногда развивается сахарный диабет.

    Мекониевая непроходимость способна проявиться уже в первый месяц жизни грудничка, когда тонкий кишечник начинает забиваться вязким меконием. Возникает следующие симптомы: беспокойство, вздутие живота, бледность кожи, рвота с желчью. Через некоторое время начинают развиваться признаки общей интоксикации, одышка, тахикардия.

    Мекониевая форма муковисцидоза опасна тем, что вероятен риск кишечной перфорации и развития перитонита. Если кишечная непроходимость длится в течение недели, то велика вероятность присоединения хронической пневмонии.

    Муковисцидоз у взрослых: симптомы

    Как свидетельствует медицинская статистика, в 13% случаев муковисцидоз диагностируется у взрослых. Около 4%, дожив до сознательного возраста, даже и не подозревают о том, что у них есть это заболевание. Очень редко муковисцидоз не проявляет себя в детстве или симптомы его очень незначительны. С возрастом возникают нарушения дыхательной и пищеварительной системы. Но иногда болезнь у взрослых выявляют впервые в результате рентгеновского исследования, на котором врач определяет смещение грудных позвонков, изменение легочных тканей, уплощение диафрагмы.

    У взрослых муковисцидоз проявляется по-разному. Самыми характерными симптомами являются:

    • диарея;
    • полипы в носовых ходах;
    • выпадение прямой кишки;
    • солоноватая на вкус кожа;
    • «жирный» кал;
    • утолщение первых фаланг на пальцах;
    • частые пневмонии и бронхиты;
    • приступы мучительного сухого кашля;
    • гиповитаминоз;
    • понижение массы тела.

    Принципы лечения

    К сожалению, в настоящее время муковисцидоз считается неизлечимым заболеванием. Лекарственная терапия помогает увеличить продолжительность жизни, решая следующие задачи:

    • устраняется риск инфицирования легких и других органов;
    • нормализуются функции пищеварительной системы;
    • освобождаются просветы и каналы от блокирующей слизи;
    • по максимуму устраняются дегенеративные процессы.

    Лечение осуществляется комплексными методами с соблюдением диеты под наблюдением гастроэнтеролога, пульмонолога, физиотерапевта и диетолога.

    Консервативное лечение включает в себя следующие направления:

    • Антибактериальная терапия. Она необходима для устранения легочной инфекции. Врач может назначить следующие препараты: антибиотики, которые вводят путем ингаляции, респираторные фторхиналоны, цефалоспорины последних поколений.
    • Устранение закупорки просветов бронхов. Осуществляют специальную лечебную физкультуру, которая обеспечивает нормальное кровообращение, а также дыхательную гимнастику. Назначают прием муколитиков: Ацетилцистеин, АЦЦ.
    • Ферментное замещение. В случае поражения поджелудочной железы принимают ферментативные препараты, например, Креон.
    • Противовоспалительные препараты. Предназначены они для снятия отеков, в т. ч. бронходилататоры. При тяжелом протекании заболевания используют кислородотерапию.
    • Специальные современные препараты последнего поколения. К ним относят препараты PTC 124 или Аталурен.

    Таким образом, муковисцидоз – это очень опасная патология, с которой современная медицина не в состоянии справиться до конца. Благодаря своевременно проведенному лечению человек может дожить до 45 лет. Качество жизни у таких больных ниже, чем у здоровых людей, из-за регулярно возникающих обострений и постоянной необходимости в лекарственных препаратах.

    Использованные источники: lor.guru

    Похожие статьи