Муковисцидоз и манту

Содержание страницы

Диагностика туберкулеза

Своевременное установление диагноза туберкулёза является очень важным для осуществления адекватного лечения и спасения жизни больного, в то-же время процесс диагностики осложняется многообразием клинических проявлений и форм туберкулёза. Процесс диагностики туберкулёза состоит из нескольких этапов.

Этапы и методы диагностики туберкулеза:

Диагностика туберкулеза проводится на разных этапах медицинского обслуживания. В первую очередь больные с туберкулезом обращаются к участковому врачу, задачей которого является осуществить первый шаг диагностики, выяснить :

  • болел ранее пациент туберкулёзом
  • есть родственникии больные туберкулёзом
  • не было контакта с больным туберкулёзом
  • был пациент в заключении

при возникновении подозрения на туберкулёз, направить больного в туберкулёзный диспансер для более точного обследования.

Первый шаг диагностики туберкулеза состоит в выявлении основных симптомов болезни: длительный кашель, кровохарканье, длительное повышение температуры, ночные поты и пр. Также на этом этапе врач выясняет характеристики эволюции болезни и факт контакта пациента с больным туберкулезом.

Второй шаг диагностики туберкулеза заключается в клиническом осмотре больного. При осмотре больного врач обращает внимание на похудание, наличие увеличенных лимфатических узлов, нарушение движения грудной клетки во время дыхания.
Первые два шага диагностики, конечно, являются малоинформативными и абсолютно недостаточными для установления или опровержения диагноза туберкулеза, однако уже на этом этапе врач может предположить о какой именно болезни идет речь и направить больного на дальнейшее обследование для уточнения диагноза.

Третий шаг диагностика туберкулеза проводится в случае сохранения подозрения на туберкулез после первых двух шагов диагностики. В таком случае больного направляют в специализированное медицинское учреждение, занимающееся диагностикой и лечением туберкулеза. Для подтверждения диагноза туберкулеза проводят микроскопическое исследование мокроты (мазки) на наличие Кислотоустойчивых Микобактерий (КУМ) – которые и являются возбудителями туберкулеза (необходимо исследовать минимум три мазка). Также проводится рентгенологическое обследование грудной клетки. В случае если оба метода исследования дают положительный результат (то есть в мокроте определяются возбудители туберкулеза, а рентгенологическое исследование легких показывает наличие очагов воспаления) больного направляют на повторное обследование, суть которого состоит в окончательном подтверждении диагноза туберкулеза, определении специфических особенностей болезни (форма туберкулеза, чувствительность туберкулезных палочек по отношению к антибиотикам и пр.), после чего больному назначают лечения.

Рентгенологическая диагностика туберкулеза

Рентгенологическое исследование легких не может ни подтвердить, ни опровергнуть диагноз туберкулеза, однако наличие определенных изменений на рентгеновских снимках легких больного позволяет врачам предположить туберкулез с большой степенью точности.

Проба манту также используется для диагностики туберкулеза. Проба манту часто используется для диагностики туберкулеза у детей. Суть пробы состоит во введении в кожу больного антигенов возбудителя туберкулеза, что в свою очередь вызывает определенную реакцию со стороны организма. Характер это реакции (диаметр и структура) воспаления позволяют судить о состоянии противотуберкулезного иммунитета. Во время туберкулеза выраженность реакции манту увеличивается (пятно больших размеров).

Основные причины диагностических ошибок туберкулеза легких в лечебных учреждениях:

  • неполно собранный фтизиатрический анамнез, связанный с недостаточной настороженностью в отношении туберкулеза;
  • неправильная оценка клинических проявлений туберкулеза легких;
  • неправильная трактовка рентгенологических изменений в легких и отсутствие повторного рентгенологического обследования через 7–9 дней лечения пневмонии;
  • отсутствие или однократное исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза;
  • обзорная бронхоскопия без взятия биопсийного материала;
  • тяжелая сопутствующая патология.

Использованные источники: xn—-9sbmabktivytkced.xn--p1ai

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Эндемический зоб это гиперфункция

  Узелковая гинекомастия

Здравствуйте, вопрос по рентгену и по манту! Ребенку 2.10,сделали рентген легких , тк КТ таким маленьким не делают у нас в городе, пугает заключение по снимку: Единичный плотный очаг (1.5 мм) в верхней доле правого легкого (возможно, мелкий кальцинат , либо кровеносный сосуд).Лечащий врач в Мытищах ничего на это не ответил, пришлось искать ответ в просторах интернета, напугал диагноз туберкулез, тк уже второй раз делаем манту и на руке нет покраснения, нет ничего, как будто не делали, педиатр сказала, что у ребенка нет иммунитета от Туберкулеза, а повторно БЦЖ можно сделать в 7 лет. Это правда . Может анализы какие -нибудь сдать. Я как мать, не могу сидеть и ждать секвенирования, так как мы можем быть носителями как нам говорит врач, но это не снимает данной проблемы. И надо ли облучать каждый год ребенка, если ребенок болеет только насморком, в больницах не лежали.

Если реакция Манту отрицательная, то, в любом случае туберкулеза у ребенка нет. При заболевании реакция стала бы резко пложительной. Так что не волнуйтесь. Все вопросы по вакцинации решайте по месту жительства в поликлинике.

С диагнозом муковисцидоз следует, конечно же, разобраться. Только, почему Вы ждете секвенирование? А потовую пробу Вам делали?

Использованные источники: mukoviscidoz.org

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Эндемический зоб это гиперфункция

  Лечение ложной гинекомастии

Муковисцидоз

Муковисцидоз – тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем. Отдельно выделяют легочную форму муковисцидоза. Кроме нее встречаются кишечная, смешанная, атипичная формы и меконивая непроходимость кишечника. Легочной муковисцидоз проявляется в детском возрасте приступообразным кашлем с густой мокротой, обструктивным синдромом повторными затяжными бронхитами и пневмониями, прогрессирующим расстройством дыхательной функции, приводящим к деформации грудной клетки и признакам хронической гипоксии. Диагноз устанавливается по данным анамнеза, рентгенографии легких, бронхоскопии и бронхографии, спирометрии, молекулярно-генетического тестирования.

Муковисцидоз

Муковисцидоз – тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем.

Изменения при муковисцидозе затрагивают поджелудочную железу, печень, потовые, слюнные железы, кишечник, бронхолегочную систему. Заболевание наследственное, с аутосомно-рецессивным наследованием (от обоих родителей-носителей мутантного гена). Нарушения в органах при муковисцидозе возникают уже во внутриутробную фазу развития, а с возрастом пациента прогрессивно нарастают. Чем раньше проявился муковисцидоз, тем тяжелее течение заболевания, и тем серьезнее может быть его прогноз. В связи с хроническим течением патологического процесса, пациентам с муковисцидозом необходимо постоянное лечение и наблюдение специалиста.

Причины и механизм развития муковисцидоза

В развитии муковисцидоза ведущими являются три основных момента: поражение желез внешней секреции, изменения со стороны соединительной ткани, водно-электролитные нарушения. Причиной муковисцидоза служит генная мутация, в результате которой нарушается строение и функции белка МВТР (трансмембранного регулятора муковисцидоза), участвующего в водно-электролитном обмене эпителия, выстилающего бронхопульмональную систему, поджелудочную железу, печень, желудочно-кишечный тракт, органы репродуктивной системы.

При муковисцидозе изменяются физико-химические свойства секрета экзокринных желез (слизи, слезной жидкости, пота): он становится густым, с повышенным содержанием электролитов и белка, практически не эвакуируется из выводных протоков. Задержка вязкого секрета в протоках вызывает их расширение и формирование мелких кист, в наибольшей степени бронхолегочной и пищеварительной системах.

Электролитные нарушения связаны с высокой концентрацией кальция, натрия и хлора в секретах. Застой слизи приводит к атрофии (усыханию) железистой ткани и прогрессирующему фиброзу (постепенному замещению ткани железы — соединительной тканью), раннему появлению склеротических изменений в органах. Осложняет положение развитие гнойного воспаления в случае вторичного инфицирования.

Поражение бронхолегочной системы при муковисцидозе происходит вследствие затруднения отхождения мокроты (вязкая слизь, нарушение функции мерцательного эпителия), развития мукостаза (застоя слизи) и хронического воспаления. Нарушение проходимости мелких бронхов и бронхиол лежит в основе патологических изменений органов дыхания при муковисцидозе. Бронхиальные железы со слизисто – гнойным содержимым, увеличиваясь в размерах, выпячиваются и перекрывают просвет бронхов. Формируются мешотчатые, цилиндрические и «каплевидные» бронхоэктазы, образуются эмфизематозные участки легкого, при полной обтурации бронхов мокротой – зоны ателектаза, склеротические изменения ткани легкого (диффузный пневмосклероз). При муковисцидозе патологические изменения в бронхах и легких осложняются присоединением бактериальной инфекции (золотистого стафилококка, синегнойной палочки), абсцедированием (абсцесс легкого), развитием деструктивных изменений. Это связано с нарушениями в системе местного иммунитета (снижение уровня антител, интерферона, фагоцитарной активности, изменение функционального состояния эпителия бронхов).

Кроме бронхолегочной системы при муковисцидозе отмечается поражение желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени.

Клинические формы муковисцидоза

Муковисцидоз характеризуется многообразием проявлений, которые зависят от выраженности изменений в тех или иных органах (железах внешней секреции), наличия осложнений, возраста пациента. Встречаются следующие формы муковисцидоза:

  • легочная (муковисцидоз легких);
  • кишечная;
  • смешанная (поражаются одновременно органы дыхания и пищеварительный тракт);
  • мекониевая непроходимость кишечника;
  • атипичные формы, связанные с изолированными поражениями отдельных желез внешней секреции (цирротическая, отечно – анемическая), а также стертые формы.

Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы.

Главным фактором риска в развитии муковисцидоза является наследственность (передача дефекта белка МВТР — муковисцидозного трансмембранного регулятора). Начальные проявления муковисцидоза наблюдаются обычно в самом раннем периоде жизни ребенка: в 70 % случаев обнаружение происходит в первые 2 года жизни, в более старшем возрасте гораздо реже.

Легочная (респираторная) форма муковисцидоза

Респираторная форма муковисцидоза проявляется в раннем возрасте и характеризуется бледностью кожного покрова, вялостью, слабостью, малой прибавкой в весе при нормальном аппетите, частыми ОРВИ. У детей наблюдается постоянный приступообразный, коклюшеподобный кашель с густой слизисто – гнойной мокротой, повторные затяжные (всегда двухсторонние) пневмонии и бронхиты, с выраженным обструктивным синдромом. Дыхание жесткое, прослушиваются сухие и влажные хрипы, при обструкции бронхов — сухие свистящие хрипы. Существует вероятность развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы. Нарушения дыхательной функции могут неуклонно прогрессировать, вызывая частые обострения, нарастание гипоксии, симптомов легочной (одышка в состоянии покоя, цианоз) и сердечной недостаточности (тахикардия, «легочное сердце», отеки). Возникает деформация грудной клетки (килевидная, бочкообразная или воронкообразная), изменение ногтей в виде часовых стекол и концевых фаланг пальцев по форме барабанных палочек. При длительном течении муковисцидоза у детей обнаруживается воспаление носоглотки: хронический синусит, тонзиллит, полипы и аденоиды. При значительных нарушениях функции внешнего дыхания наблюдается сдвиг в кислотно-щелочном равновесии в сторону ацидоза

Если легочная симптоматика сочетается с внелегочными проявлениями, то говорят о смешанной форме муковисцидоза. Она характеризуется тяжелым течением, встречается чаще других, сочетает в себе легочные и кишечные симптомы заболевания. С первых дней жизни наблюдаются тяжелые повторные пневмонии и бронхиты затяжного характера, постоянный кашель, расстройство пищеварения.

Критерием тяжести течения муковисцидоза принято считать характер и степень поражения респираторного тракта. В связи с этим критерием при муковисцидозе выделяют четыре стадии поражения дыхательной системы:

  • I стадия характеризуется непостоянными функциональными изменениями: сухим кашлем без мокроты, незначительной или умеренной одышкой при физической нагрузке.
  • II стадия связана с развитием хронического бронхита и проявляется кашлем с отделением мокроты, умеренной одышкой, усиливающейся при напряжении, деформацией фаланг пальцев рук, влажными хрипами, выслушивающимися на фоне жесткого дыхания.
  • III стадия сопряжена с прогрессированием поражений бронхопульмональной системы и развитием осложнений (ограниченного пневмосклероза и диффузного пневмофиброза, кист, бронхоэктазов, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу («лёгочное сердце»).
  • IV стадия характеризуется тяжелой сердечно — легочной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Осложнения муковисцидоза

Течение муковисцидоза может усугубляться осложнениями:

  • со стороны респираторного тракта – синуситом, плевритом, кровохарканьем и легочным кровотечением, пневмотораксом, «легочным сердцем», деструкцией легких, эмпиемой плевры и др.
  • в случае кишечной формы – сахарным диабетом, желудочным кровотечением, циррозом печени, синдромом целиакии, кишечной непроходимостью, выпадением прямой кишки, отечным синдромом, вторичным пиелонефритом и мочекаменной болезнью на фоне нарушений обмена и т.д.

Диагностика муковисцидоза

Своевременно поставленный диагноз при муковисцидозе очень важен в плане прогноза жизни больного ребенка. Легочную форму муковисцидоза дифференцируют с обструктивным бронхитом, коклюшем, хронической пневмонией иного генеза, бронхиальной астмой; кишечную форму — с нарушениями кишечного всасывания, возникающими при целиакии, энтеропатии, дисбактериозе кишечника, дисахаридазной недостаточности.

Постановка диагноза муковисцидоза предусматривает:

  • Изучение семейно-наследственного анамнеза, ранних признаков заболевания, клинических проявлений;
  • Общий анализ крови и мочи;
  • Копрограмму — исследование кала на наличие и содержание жира, клетчатки, мышечных волокон, крахмала (определяет степень ферментативных нарушений желез пищеварительного тракта);
  • Микробиологическое исследование мокроты;
  • Бронхографию (обнаруживает наличие характерных «каплевидных» бронхоэктазов, пороков бронхов)
  • Бронхоскопию (выявляет присутствие в бронхах густой и вязкой мокроты в виде нитей);
  • Рентгенография легких (выявляет инфильтративные и склеротические изменения в бронхах и легких);
  • Спирометрию (определяет функциональное состояние легких путем измерения объема и скорости выдыхаемого воздуха);
  • Потовый тест — исследование электролитов пота — основной и наиболее информативный анализ на муковисцидоз (позволяет выявить высокое содержание ионов хлора и натрия в поте пациента с муковисцидозом);
  • Молекулярно-генетическое тестирование (анализ крови или образцов ДНК на наличие мутаций гена муковисцидоза);
  • Пренатальную диагностику — обследование новорожденных на генетические и врожденные заболевания.

Лечение муковисцидоза

Поскольку муковисцидоза, как заболевания наследственного характера, нельзя избежать, то своевременное диагностирование и компенсирующая терапия приобретают первостепенное значение. Чем раньше начато адекватное лечение муковисцидоза, тем больше шансов выжить появляется у больного ребенка.

Интенсивная терапия при муковисцидозе проводится пациентам с дыхательной недостаточностью II-III степени, деструкцией легких, декомпенсацией «легочного сердца», кровохарканьем. Хирургическое вмешательство показано при тяжелых формах кишечной непроходимости, подозрении на перитонит, легочном кровотечении.

Лечение муковисцидоза большей частью симптоматическое, направлено на восстановление функций дыхательного и желудочно-кишечного тракта, проводится на протяжении всей жизни пациента. При преобладании кишечной формы муковисцидоза назначается диета с высоким содержанием протеинов (мясо, рыба, творог, яйца), с ограничением углеводов и жиров (можно только легко усваиваемые). Исключается грубая клетчатка, при лактазной недостаточности – молоко. Необходимо всегда подсаливать пищу, потреблять повышенное количество жидкости (особенно в жаркое время года), принимать витамины.

Заместительная терапия при кишечной форме муковисцидоза включает в себя прием препаратов, содержащих пищеварительные ферменты: панкреатин и др. (дозировка зависит от тяжести поражения, назначается индивидуально). Об эффективности лечения судят по нормализации стула, исчезновению болей, отсутствию нейтрального жира в кале, нормализации веса. Для снижения вязкости пищеварительных секретов и улучшения их оттока назначают ацетилцистеин.

Лечение легочной формы муковисцидоза направлено на снижение вызкости мокроты и восстановление проходимости бронхов, устранение инфекционно-воспалительного процесса. Назначают муколитические средства (ацетилцистеин) в виде аэрозолей или ингаляций, иногда ингаляции с ферментными препаратами (химотрипсин, фибринолизин) ежедневно в течение всей жизни. Параллельно с физиолечением применяют лечебную физкультуру, вибрационный массаж грудной клетки, позиционный (постуральный) дренаж. С лечебной целью проводят бронхоскопическую санацию бронхиального дерева с использованием муколитических средств (бронхоальвеолярный лаваж).

При наличии острых проявлений пневмонии, бронхита проводят антибактериальную терапию. Также используют метаболические препараты, улучшающие питание миокарда: кокарбоксилазу, калия оротат, применяют глюкокортикоиды, сердечные гликозиды.

Пациенты с муковисцидозом подлежат диспансерному наблюдению пульмонолога и участкового терапевта. Родственники или родители ребенка обучаются приемам вибрационного массажа, правилам ухода за больным. Вопрос о проведении профилактических прививок детям, страдающим муковисцидозом, решается индивидуально.

Дети с легкими формами муковисцидоза получают санаторное лечение. Пребывание детей, больных муковисцидозом, в дошкольных учреждениях лучше исключить. Возможность посещения школы зависит от состояния ребенка, но ему определяется дополнительный день отдыха в течение учебной недели, время на лечение и обследование, освобождение от экзаменационных испытаний.

Прогноз и профилактика муковисцидоза

Прогноз муковисцидоза крайне серьезен и определяется тяжестью заболевания (в особенности, легочного синдрома), временем появления первых симптомов, своевременностью диагностики, адекватностью лечения. Наблюдается большой процент летальных исходов (особенно у больных детей 1-го года жизни). Чем раньше у ребенка диагностирован муковисцидоз, начата целенаправленная терапия, тем вероятнее благоприятное течение. За последние годы средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих муковисцидозом, увеличилась и в развитых странах составляет 40 лет.

Большое значение имеют вопросы планирования семьи, медико-генетическое консультирование пар, в которых есть больные муковисцидозом, диспансеризация больных этим тяжелым недугом.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Эндемический зоб это гиперфункция

  Узелковая гинекомастия

Муковисцидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Муковисцидоз — это тяжелое наследственное хроническое заболевание, возникающее вследствие мутации белка, принимающего участие в перемещении хлорид-ионов через клеточную мембрану, в результате чего поражаются железы внешней секреции, продуцирующие пот и слизь. Нельзя преуменьшать роль слизи в организме человека: она увлажняет и защищает органы от высыхания и инфицирования патогенными бактериями. Таким образом, нарушения выработки слизи лишают человека одного из важнейших механических барьеров. Муковисцидоз неизлечим и неминуемо приводит к серьезнейшим нарушением деятельности внутренних органов.

Что же означает сам термин «муковисцидоз», если его препарировать на составные части? «Мукус» — это слизь, «висцидус» — вязкая, что на сто процентов соответствует сущности болезни. Тягучая, липкая слизь собирается в поджелудочной железе и бронхах, буквально «забивает», закупоривает их. Застойная слизь — благоприятная среда для размножения патогенных бактерий. Поражаются также желудочно-кишечный тракт, придаточные пазухи носа, почки и весь мочеполовой тракт.

Причины и механизм развития муковисцидоза

Муковисцидоз — заболевание генетическое, вызванное мутацией в 7 хромосоме. Эта хромосома отвечает за синтез белка, управляющего перемещениями ионов хлора через мембрану. В результате заболевания хлор не выходит из клетки, накапливаясь в ней в большом количестве. А дальше — как в сказке: «бабка за дедку, дедка за репку…». Только сказка эта — «с несчастливым концом» (с). Хлор притягивает натрий-ионы, а за ними внутрь клетки устремляется вода. Вот этой самой воды катастрофически и не хватает слизи для придания ей необходимой консистенции. Она теряет свои свойства и уже не может выполнять те функции, которыми ее наделила природа.

Дальнейший механизм развития заболевания следующий. Слизь, застаиваясь в бронхиальном дереве, больше не очищает его от загрязняющих агентов окружающей среды (пыль, дым, вредные газы). Там же, в бронхах, задерживается и всякая микробная «шушера», вызывающая инфекции и воспалительные реакции.

За воспалением следует нарушение структуры бронхиального реснитчатого эпителия, на который возложены основные «ассенизаторские» функции. Количество защитных белков-иммуноглобулинов, секретируемых в просвет бронхов тем же эпителием, уменьшается. Микроорганизмы со временем «подтачивают» эластичный бронхиальный каркас, в связи с чем происходит спадение и сужение бронхов, что еще больше способствует застаиванию слизи и размножению бактерий.

А что тем временем происходит в ЖКТ? Поджелудочная железа также выделяет густую слизь, закупоривающую просвет ее протоков. Ферменты не попадают в кишечник, в результате чего нарушается усвоение пищи. Замедляется физическое развитие ребенка, снижаются интеллектуальные способности.

Симптомы муковисцидоза

Заболевание начинается постепенно. Со временем симптоматика лавинообразно нарастает, и патологический процесс принимает хронический характер.

Первые признаки муковисцидоза можно заметить по достижению ребенком полугода. Примерно к этому возрасту материнское молоко перестает быть единственным источником питания для ребенка, и те иммунные клетки, что передавались с молоком матери, перестают защищать малыша от патогенных микроорганизмов. Застой слизи вкупе с бактериальной инфекцией и дают старт первым симптомам:

  • малопродуктивный изнуряющий кашель с выделением ограниченного количества вязкой мокроты;
  • одышка;
  • посинение кожных покровов;
  • возможно небольшое увеличение температуры;

Со временем гипоксия вызывает задержку физического развития ребенка, вес набирается медленнее, ребенок вялый, апатичный.

Распространение инфекции в легких (по сути — пневмония) придает клинической картине новые краски:

  • фебрильная температура;
  • тяжелый кашель с обильным выделением насыщенной гноем мокроты;
  • симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, тошнота, рвота)

Происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек»

Подтверждением хронических патологических процессов в легких служит формирование пальцев рук по типу «барабанных палочек» (с округленными кончиками), а ногти становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла. Гипоксия, являющаяся непременным атрибутом хронических болезней легких, неминуемо влечет к нарушению работы сердечно-сосудистой системы. Сердцу не хватает сил, чтобы организовать нормальный кровоток в патологически измененных легких. Развиваются симптомы сердечной недостаточности.

Поражение поджелудочной железы протекает в форме хронического панкреатита и всеми сопутствующими ему симптомами.

Из других симптомов муковисцидоза стоит отметить следующие:

  • формирование бочкообразной грудной клетки;
  • сухость кожи, утрата ею эластичности;
  • ломкость и выпадение волос.

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидоза начинается с самых корней: собирается информация обо всех семейных заболеваниях, были ли у родственников симптомы муковисцидоза, чем характеризовались, в какой степени проявлялись. Проводится генетическое исследование ДНК (в идеале — у будущих матерей) на наличие или отсутствие дефектного гена. При наличии такового будущие родители непременно должны быть предупреждены о возможных последствиях.

Для муковосцидоза разработан специальный потовой тест, который заключается в определении содержания натрий- и хлорид-ионов в поте пациента после предварительного введения пилокарпина. Последний стимулирует выработку слизи и пота железами внешней секреции. Предположить наличие муковисцидоза можно при концентрации хлора в поте пациента выше 60 ммоль/л.

После потового теста проводят лабораторные анализы мокроты, кала, крови, эндоскопическое исследование бронхов, спирографическое исследование, дуоденальное зондирование с взятием секрета поджелудочной железы и его дальнейшим исследованием на наличие активных ферментов.

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза направлено, прежде всего, не на избавление от самой болезни (это нереально), а на облегчение ее течения. При этом активные терапевтические мероприятия (в острой фазе болезни) постоянно чередуются с профилактическими (в фазе ремиссии). Такая тактика позволяет продлить жизнь пациенту.

Лечение муковисцидоза преследует следующие цели:

  • периодическую очистку бронхов от скопившейся густой слизи;
  • санация бронхов от патогенных бактерий;
  • укрепление иммунитета.

Слизь из бронхов удаляется при помощи физических упражнений (спорт, танцы, дыхательная гимнастика) и фармакологических средств (прием муколитиков).

Для борьбы с инфекциями используют такие антибиотики, действие которых простирается в широком противомикробном диапазоне (цефалоспорины, макролиды, респираторные фторхинолоны).

С целью уменьшения отека респираторного тракта, вызванного хронической инфекцией, используют ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флутиказон).

В тяжелых случаях проводится кислородотерапия масочным кислородом.

Воздушную проводимость и газообмен в легких возможно улучшить посредством физиолечения (прогревания грудной клетки).

Как уже говорилось, болезнь негативно влияет на усвояемость пищи. Для оптимизации пищеварительной функции в рацион добавляют больше высококалорийных (мясо, яйца, сметана, сыр) продуктов, а также дополнительно вводят ферментные препараты (креон, фестал и др.).

В заключении хочется внести толику здорового оптимизма: несмотря на явно неблагоприятный прогноз по исходу заболевания, при вовремя начатом лечении и педантичном соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенту с муковисцидозом вполне реально дожить до 45-50 лет. Определенную надежду дает и внедряемый в последние годы хирургический метод лечения муковисцидоза, заключающийся в пересадке легких (обоих долей). А в этом году операция по трансплантации легких пациенту, больному муковисцидозом, была проведена и в России, что стало поистине настоящим событием года.

Использованные источники: www.webmedinfo.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Узелковая гинекомастия

  Муковисцидоз больница

Муковисцидоз у детей;

Паровые ингаляции в домашних условиях.

2%р-р натрий бикарбонат, отвар ромашки, мать-и мачехи, эвкалипта. Во избежание ожога емкость должна находиться ниже уровня, на которой сидит ребенок. дышать после прекращения кипения воды. Т пара д/б 30-З2гр С. длительность процедуры – 10 минут. для ингаляций используют чайник с раструбом из плотно свернутой бумаги(газету нельзя). Дина раструба д/б не менее 2Осм, лицо прикрыть салфеткой или полотенцем.

ПЕРКУССИОННЫЙ И ВИБРАЦИОННЫЙ МАССАЖИ — показан для улучшения отхождения мокроты из трахеобронхиального дерева.

Массаж способствует продвижению секрета из мелких бронхов к крупным и к трахее. Он проводится через 15-30 минут после ингаляции. Перкуссионный массаж выполняется пальцевым методом. При пальцевом методе производят легкие постукивания кончиками пальцев спереди и или со спины в направлении от периферии к центру гр/клетки. О области сердца не проводятся.
Вибрационный массаж выполняется легкими движениями пальцев рук. При этом грудная клетка сдавливается снаружи к срединной линии. Можно использовать электр/массажер.

Муковисцидоз на латыни означает «вязкая слизь». При муковисцидозе у детей поражаются все органы внешней секреции: бронхи, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, половые органы, слюнные и потовые железы.

Какова причина развития муковисцидоза у детей?

Муковисцидоз – это наследственное заболевание, которое связано с мутацией в седьмой хромосоме. Мутация, вызывающая муковисцидоз, относится к рецессивным – то есть ребенок заболеет муковисцидозом лишь в том случае, если оба его родителя являются носителями дефектного гена. Ребенок, который получил «поломанный» ген в наследство лишь от одного из родителей, муковисцидозом не болеет.

Среди европеоидной популяции носителем мутации является каждый двадцатый человек. Поэтому муковисцидоз – самое распространенное наследственное заболевание. Частота муковисцидоза среди детей Европы и Северной Америки составляет 1:2500. Пол детей не влияет на вероятность развития муковисцидоза.

Следует помнить, что заболевание детей муковисцидозом связано исключительно с генетическим дефектом. Неблагоприятная экологическая обстановка, уровень жизни и вредные привычки родителей никак не влияют на вероятность появления больных муковисцидозом детей.

Как проявляется муковисцидоз у детей?

Генетический дефект приводит к тому, что слизь, которую выделяют железы внешней секреции слишком вязкая, что вызывает затруднения при ее выведении из организма.

В легких и бронхах больных муковисцидозом детей избыток вязкого секрета вызывает воспалительные и гнойные процессы. У новорожденного уже в первые месяцы жизни развивается бронхолегочный процесс, который проявляется в постоянном сухом кашле, одышке, гипертрофии грудной клетки.

Недостаток ферментов поджелудочной железы и кишечника приводит к тому, что у больных муковисцидозом детей плохо переваривается пища. У них обильный, зловонный стул с большим количеством жира (это можно определить по тому, что каловые массы тяжело отстирываются с пеленок). Из-за плохого усвоения питательных веществ больные муковисцидозом дети сильно отстают в физическом развитии, несмотря на повышенный аппетит.

Кроме того, у больных муковисцидозом детей повышено выделение хлорида натрия с потом. Поэтому многие родители замечают соленый привкус кожи у страдающих муковисцидозом детей.

Как выявляют муковисцидоз у детей?

Предварительный диагноз муковисцидоза у детей ставится по клинической картине заболевания – респираторной и кишечной симптоматике, отставанию в физическом развитии и наличию у детей родственников с муковисцидозом.

Затем детей с подозрением на муковисцидоз направляют в специализированные клиники, где по результатам биохимических и генетических исследований подтверждают или опровергают диагноз.

Кроме того, родителям, у которых есть страдающие муковисцидозом дети, при следующей беременности рекомендуется провести дородовую диагностику плода. Современные методы обследования позволяют диагностировать муковисцидоз у плода еще до восьмой недели беременности. Если у плода будет обнаружен муковисцидоз, родители принимают решение, сохранять беременность или нет.

Следует помнить, что вероятность рождения больного муковисцидозом ребенка у родителей – носителей дефектного гена составляет 25%. То есть, даже если в семье есть страдающие муковисцидозом дети, супружеская пара вполне может иметь здорового малыша.

Какие бывают формы муковисцидоза у детей?

В зависимости от того, какие органы повреждены сильнее всего, выделяют легочную, кишечную и смешанную форму муковисцидоза у детей.

Однако, вне зависимости от формы заболевания, муковисцидоз у детей требует комплексного лечения на протяжении всей жизни.

Как лечат муковисцидоз у детей?

Главные направления терапии муковисцидоза у детей направлены на разжижение и удаление мокроты из бронхов, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, разжижение желчи и борьбу с сопутствующими инфекциями в легких.

Страдающие муковисцидозом дети должны ежедневно выполнять комплекс гимнастических упражнений и дыхательных техник, направленных на выведение мокроты из бронхов.

Лечение муковисцидоза у детей: муколитическая терапия.

Дети с муковисцидозом должны ежедневно принимать муколитики (вещества, разжижающие мокроту): пульмозин (Pulmozine) либо традиционные муколитики, например ацетилцистеин (Acetylcysteine) и амброксол гидрохлорид (Ambroxol)

Лечение муковисцидоза у детей: заместительная ферментотерапия препаратами поджелудочной железы

Не менее важны и фероментные препараты. Сегодня во всем мире для лечения муковисцедоза у детей рекомендуют препарат Креон (Kreon)

ТУБЕРКУЛЕЗ у детей.

Это хроническое инфекционное заболевание, вызывается микобактериями туберкулеза /МБТ/.

Источником туб. инфекции являются больные люди, животные/ коровы и козы/, птицы. МБТ устойчивы во внешней среде, при комнатной температуре жизнеспособны 2-10 месяцев, долго сохраняются в молоке, сыре, масле. На солнце погибают в течении 2часов, при УФО- за 4-5 мин, кипячении- за 5-10мин; Устойчивы к лекарствам.

Клиника: различают 3 группы :

  1. туберкулезная интоксикация у детей и подростков
  2. туберкулез органов дыхания / первичный туберкулезный комплекс, туберкулез внутригрудных лимфатических узлов; очаговый, диссеминированный, инфильтративный, кавернозный туберкулез легких, бронхов.
  3. туберкулез других органов и систем /мозга, костей, суставов, кожи, кишечника, глаз, мочевых и половых путей.

Вираж туб / чувствительности—появление впервые (+) реакции на туб/пробу МАНТУ в результате первичного инфицирования организма МБТ. (Тубинфицирование, когда возбудитель находится в организме, однако клинических проявлений заболеваний нет т.е без признаков интоксикации ).

Туб/интоксикация у детей проявляется ранней как: слабость, утомляемость, потливость, потеря аппетита, увеличение лимфоузлов, похудение. Для туб/интоксикации важно определить инфицированность МБТ с помощью туб/ проб./ Р.МАНТУ + /. Хроническая туб/ интоксикация проявляется также общими симптомами интоксикации более года, субфебрилитет, отставание в массе и росте, + туб/ проба.

Наиболее частые локальные проявлениями Первичной туб/инфекции в легких являются: ПТК и ту/з внутригрудных лимфоузлов.

Первичный туб/комплекс / ПТК/ он включает первичный очаг воспаления в легочной ткани и в л/узлах. В центре очага воспаления в легком и л/узлах происходит творожистый некроз/казеоз/ ткани. Процесс заживления в виде рассасывания, фиброза и кальцинации. Начало обызвествления наступает через 6-8 месяцев, полное превращение в инкапсулированный очаг / очаг ГОНА/ происходит через 2-2,5 года.

Клиника: ПТК может начинаться бессимптомно или с явлений туб/интоксикации, остро- под маской гриппа, пневмонии, температура тела 38-39градС, сухой кашель, + положительная туб/проба(р. Манту)

Ауск-но: ослабленное дыхание в месте притупления.

Перкуторно: притупление перкуторного звука на стороне поражения.

На Р-грамме размытая тень инфильтрации легких с выраженной реакцией легких, в фазе уплотнения появляется очаг и железистый компонент с «дорожкой». Фаза петрификации—обнаруживаются петрифицированные л/узлы корня легкого.

Туберкулез внутригрудных лимфоузлов характерно: вялость, раздражительность, понижение аппетита, повышение температуры тела до 38-39градС, сухой мучительный кашель/ коклюшеподобный/, начало заболевания чаще постепенное, + туб/ проба.

Гематогенно- диссеминированный туберкулез легких характерно:

Быстрая утомляемость, снижение аппетита, головная боль, раздражительность. Субфебритлитет, сухой кашель, иногда одышка, отставание в массе, + туб/ проба.

Туберкулезный менингит характерно- общее недомогание, сонливость, раздражительность, отсутствие аппетита, вначале субфебрилитет, затем — гипертермия, начало заболевания постепенное, + туб/ проба.

В диагностике важно, выявить анамнез заболевания:

1. Острое или постепенное начало.

2. Появление симптомов интоксикации/ вялость, недомогание/.

3. Появление кашля, одышки, + туб/ проба.

4. Отсутствие эффекта от лечения неспецифическими средствами. ;

5. Выявить эпид/анамнез это контакт с инф/ больными в семье, соседи и.т.д.

6. По анамнезу жизни перенесенные заболевания, наследственность, характер питания.

7. По объективному осмотру: общее состояние относительно удовлетворительное или средне — тяжелое, тяжелое. Кожа бледная, увеличение лимфоузлов, в легких жесткое дыхание, сухие хрипы, притупление перкуторного звука, приглушение тонов сердца, боли в животе.

Диагностика: Для диагноза ПТК важно выявить источник заражения, вираж туб/проб, гиперергическая реакция пробы Манту, жалобы больных, клиника.

Использованные источники: studopedia.su