Муковисцидоз что это презентация

Муковисцидоз. Работу выполнила Студентка СП 1 П Бондаренко Ника. — презентация

Презентация была опубликована 5 лет назад пользователемДиана Юдкина

Похожие презентации

Презентация на тему: » Муковисцидоз. Работу выполнила Студентка СП 1 П Бондаренко Ника.» — Транскрипт:

1 Работу выполнила Студентка СП 1 П Бондаренко Ника

2 Муковисцидоз ( кистозный фиброз ) — наследственное заболевание, сопровождающееся нарушением функций многих желез, которые начинают вырабатывать патологический секрет, что в результате приводит к поражению пищеварительного тракта и легких.

3 Это самое распространенное среди известных наследственных заболеваний. Каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Рождение больного ребенка возможно на 25%, если оба родителя являются носителями генетического дефекта. Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus «слизь» и viscidus «вязкий». Это название означает, что секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы.

4 В легких из-за скапливающейся вязкой мокроты развиваются воспалительные процессы. Нарушается вентиляция и кровоснабжение легких. Возникает мучительный кашель это один из постоянных симптомов болезни. Легкие легко инфицируются, чаще всего стафилококком или синегнойной палочкой. У больных развиваются повторяющиеся бронхиты и пневмонии, иногда уже с первых месяцев жизни.

5 Нередко имеется деформация пальцев рук ( барабанные палочки ) и ногтей ( часовые стекла ), как следствие тяжелой хронической гипоксии.

6 Вы можете себе представить, что значит жить, не снимая противогаза ? Противогаза, который с каждым днем работает все хуже и хуже. Примерно так живут больные муковисцидозом. Их легкие работают лишь на 25%.

7 Существует несколько форм муковисцидоза : лёгочная форма кишечная форма смешанная форма Встречаются также и другие формы болезни …

8 Лёгочная форма Клинически протекает, как тяжелая хроническая пневмония, непрерывно рецидивирующая, с выраженным синдромом обструкции ( синдром непроходимости респираторного тракта ) дыхательных путей. Рецидивирующее течение бронхолегочной патологии обусловлено развитием т. н. порочного круга. Суть его в том, что накапливаемый в просвете дыхательных путей вязкий секрет приводит к обтурации ( закупорка ) дыхательных путей, которая в свою очередь способствует развитию хронического воспаления.

9 Кишечная форма Характеризуется диспептическим синдромом с типичным стулом ( полифекалия, стеаторея, креаторея ). Это связано с выраженной ферментативной недостаточностью поджелудочной железы — дефицитом липазы, трипсина, амилазы. Из других клинических проявлений может быть выпадение прямой кишки, гастроэзофагальный рефлюкс. Моносимптомным проявлением муковисцидоза является мекониальный илеус или мекониальная непроходимость.

10 Редкие формы : Отечно — анемическая — у детей периода новорожденности, проявляющаяся отеками, выраженной бледностью кожи и слизистых, желтухой, увеличением печени. несколько позже присоединяются кишечные расстройства. Печеночная форма — сопровождается клиникой гепатита, цирроза печени. Дистрофическая форма у детей дошкольного возраста – значительное отставание в физическом развитии, дистрофия, анорексия при отсутствии явных поражений желудочно — кишечного тракта и органов дыхания.

11 Больные муковисцидозом не заразны и умственно совершенно полноценны. Среди них многопо — настоящему одаренных и интеллектуально развитых детей. Они особенно успешно занимаются делами, которые требуют покоя и сосредоточенности изучают иностранные языки, много читают и пишут, занимаются творчеством, из них получаются замечательные музыканты, художники.

12 Больные муковисцидозом могут создавать семьи. Если второй супруг не является носителем дефектного гена, такие пары могут иметь здоровых детей.

13 Основу лечения составляет диетотерапия. Общим положением диетотерапии детей с муковисцидозом является активное увеличение энергообеспечения, достижение хорошего нутритивного статуса. Это достигается увеличением калорийности пищи на % за счет белков ( до 3-5 г / кг ) и, в последнее время, за счет жиров.

14 В лечении микробно — воспалительных процессов при муковисцидозе требуется применение резервных антибиотиков нового поколения – фторхинолоны, карбапенемы, аминогликозиды и максимальные их дозы, муколитические средства – АСС и др., а также глюкокортикоиды, НПВС ( при обострении процесса ). Об эффективности комплексной терапии свидетельствует улучшение нутритивного статуса, удовлетворительная прибавка массы тела.

15 Научные разработки в лечении муковисцидоза – во Франции при лечении легочной формы муковисцидоза – трансплантация органов ( легкие — сердце ), проводятся исследования в области генной терапии.

Использованные источники: www.myshared.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Лечение ложной гинекомастии

  Нарушение функций гипофиза акромегалия

Презентация на тему «Муковисцидоз у детей»

  • Скачать презентацию (1.27 Мб)
  • 51 загрузок
  • 4.0 оценка

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Рецензии

Аннотация к презентации

Презентация для школьников на тему «Муковисцидоз у детей» по медицине. pptCloud.ru — удобный каталог с возможностью скачать powerpoint презентацию бесплатно.

Содержание

Муковисцидоз у детей

— наследственная болезнь, характеризующаяся системным поражением экзокринных желез (внешней секреции) и проявляющаяся тяжелыми нарушениями функций органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и других органов и систем.

Впервые заболевание выделено из группы целиакий (болезней с нарушением кишечного всасывания) в 1936 г. венским педиатром ГвидоФанкони.

По различным данным заболевание встречается с частотой от 1 : 2500 до 1 : 8000 новорожденных, что свидетельствует о значительной распространенности носительства соответствующего гена. Эпидемиология

Развитие муковисцидоза связано с мутацией гена, расположенного на 7-й хромосоме Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, мальчики и девочки поражаются одинаково часто

Механизм развития

Из-за нарушения транспорта электролитов через мембрану клеток, которые выстилают протоки желез внешней секреции, выделяемый этими железами секрет становится чрезмерно густым и вязким; нарушается химический состав образующихся в организме жидкостей. Это быстро приводит к серьезным расстройствам местных механизмов самоочищения, иммунитета и пищеварения.

Классификация муковисцидоза

I. Формы муковисцидоза• Смешанная (легочно-кишечная) с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы (75—80%).• Легочная (15—20%).• Кишечная (5%).II. Фаза и активность процесса• Фаза ремиссии: • активность:— малая;— средняя.• Фаза обострения.

Ребенок, больной муковисцидозом

Клинические проявления

симптомы со стороны дыхательной системы: хронический кашель, рецидивирующие пневмонии и ателектазы, перерастяжение легкого, барабанные палочки (своеобразная деформация ногтевых фаланг пальцев), постоянные хрипы при аускультации, наличие в мокроте синегнойной палочки, стафилококка, клебсиеллы, грибов, кровохарканье, полипоз носовой полости; симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: стеаторея (жир в кале), хроническая диарея, выпадение прямой кишки, цирроз печени, холецистит, кишечные завалы; другие симптомы: задержка роста, снижение уровня белка в крови, анемии и отеки у младенцев.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

При диагностике муковисцидоза учитываются данные клиники, истории развития ребенка и семьи, дополнительные исследования. Потовая проба Измерение разности назальных потенциалов С целью установления диагноза проводится прямое определение носительства дефектного гена.По показаниям проводят рентгенологические обследования, УЗИ (оценивают состояние поджелудочной железы), биохимические и иммунологические исследования

Бронхограмма ребенка 6 лет, больного смешанной формой муковисцидоза: деформированные бронхи, рассеянные цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы

Обзорная рентгенограмма грудной клетки (прямая проекция) ребенка 7 лет, больного легочной формой муковисцидоза (фаза ремиссии): эмфизема, диффузный пневмосклероз, особенно выраженный в прикорневых зонах

Микропрепарат поджелудочной железы при смешанной форме муковисцидоза: 1 — расширенные и заполненные ацидофильным слоистым секретом междольковые и внутридольковые протоки; 2 — разрастания соединительной ткани. Окраска гематоксилином и эозином; ×80.

Осложнения муковисцидоза

Недостаток витамина Е проявляется гемолитической анемией у новорожденных и неврологической симптоматикой у детей старшего возраста. Обструкция дистальных отделов тонкой кишки встречается у 2% детей младше 5 лет, у 27% пациентов в возрасте старше 30 лет, 7—15% пациентов всех возрастов.

Сахарный диабет выявляется у 20% взрослых пациентов с муковисцидозом. Фиброз печени, развивающийся в той или иной степени почти у всех пациентов с муковисцидозом, в 5—10% наблюдений прогрессирует до тяжелого заболевания печени с билиарным циррозом и портальной гипертензией.

Общие принципы лечения

Цели лечения:• поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей;• профилактика и лечение обострений бронхолегочных заболеваний;• обеспечение адекватного питания. Обязательными составляющими лечения пациентов с муковисцидозом являются: • методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура;• диетотерапия;• муколитическая терапия;• антибактериальная терапия;• заместительная терапия препаратами поджелудочной железы;• витаминотерапия;• лечение осложнений муковисцидоза.

Прогноз

За последние 20 лет терапия больных муковисцидозом достигла определенных успехов, что позволило увеличить среднюю продолжительность жизни до 25 лет. Большинство больных погибает от дыхательной недостаточности (95%); к другим причинам смерти относят печеночную недостаточность и прочие осложнения. Некоторые больные с муковисцидозом живут более 50-60 лет.Вследствие врожденной облитерации (запустевания) семенных протоков практически все мужчины, страдающие муковисцидозом, стерильны. У женщин, страдающих муковисцидозом, происходит образование густого спермицидного шеечного секрета, что уменьшает вероятность оплодотворения.

Использованные источники: pptcloud.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Узелковая гинекомастия

  Лечение гинекомастии у мужчин медикаментозно

Презентация на тему: Муковисцидоз

Муковисцидоз Работу выполнилаСтудентка СП1ПБондаренко Ника

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — наследственное заболевание, сопровождающееся нарушением функций многих желез, которые начинают вырабатывать патологический секрет, что в результате приводит к поражению пищеварительного тракта и легких.

Это самое распространенное среди известных наследственных заболеваний. Каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Рождение больного ребенка возможно на 25%, если оба родителя являются носителями генетического дефекта.Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus — «слизь» и viscidus — «вязкий». Это название означает, что секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы.

В легких из-за скапливающейся вязкой мокроты развиваются воспалительные процессы. Нарушается вентиляция и кровоснабжение легких. Возникает мучительный кашель — это один из постоянных симптомов болезни. Легкие легко инфицируются, чаще всего стафилококком или синегнойной палочкой. У больных развиваются повторяющиеся бронхиты и пневмонии, иногда уже с первых месяцев жизни.

Нередко имеется деформация пальцев рук (барабанные палочки) и ногтей (часовые стекла), как следствие тяжелой хронической гипоксии.

Вы можете себе представить, что значит жить, не снимая противогаза? Противогаза, который с каждым днем работает все хуже и хуже. Примерно так живут больные муковисцидозом. Их легкие работают лишь на 25%.

Существует несколько форм муковисцидоза: лёгочная формакишечная формасмешанная форма Встречаются также и другие формы болезни…

Лёгочная форма Клинически протекает, как тяжелая хроническая пневмония, непрерывно рецидивирующая, с выраженным синдромом обструкции (синдром непроходимости респираторного тракта) дыхательных путей. Рецидивирующее течение бронхолегочной патологии обусловлено развитием т.н. порочного круга. Суть его в том, что накапливаемый в просвете дыхательных путей вязкий секрет приводит к обтурации (закупорка) дыхательных путей, которая в свою очередь способствует развитию хронического воспаления.

Кишечная форма Характеризуется диспептическим синдромом с типичным стулом (полифекалия, стеаторея, креаторея ). Это связано с выраженной ферментативной недостаточностью поджелудочной железы- дефицитом липазы, трипсина, амилазы. Из других клинических проявлений может быть выпадение прямой кишки, гастроэзофагальный рефлюкс. Моносимптомным проявлением муковисцидоза является мекониальный илеус или мекониальная непроходимость.

Редкие формы: Отечно-анемическая — у детей периода новорожденности, проявляющаяся отеками, выраженной бледностью кожи и слизистых, желтухой, увеличением печени. несколько позже присоединяются кишечные расстройства.Печеночная форма — сопровождается клиникой гепатита, цирроза печени.Дистрофическая форма у детей дошкольного возраста – значительное отставание в физическом развитии, дистрофия, анорексия при отсутствии явных поражений желудочно- кишечного тракта и органов дыхания.

Больные муковисцидозом не заразны и умственно совершенно полноценны. Среди них многопо-настоящему одаренных и интеллектуально развитых детей. Они особенно успешно занимаются делами, которые требуют покоя и сосредоточенности — изучают иностранные языки, много читают и пишут, занимаются творчеством, из них получаются замечательные музыканты, художники.

Больные муковисцидозом могут создавать семьи. Если второй супруг не является носителем дефектного гена, такие пары могут иметь здоровых детей.

Основу лечения составляет диетотерапия. Общим положением диетотерапии детей с муковисцидозом является активное увеличение энергообеспечения, достижение хорошего нутритивного статуса. Это достигается увеличением калорийности пищи на 20-25 % за счет белков (до 3-5 г/кг) и, в последнее время, за счет жиров.

В лечении микробно-воспалительных процессов при муковисцидозе требуется применение резервных антибиотиков нового поколения – фторхинолоны, карбапенемы, аминогликозиды и максимальные их дозы, муколитические средства – АСС и др., а также глюкокортикоиды, НПВС (при обострении процесса).Об эффективности комплексной терапии свидетельствует улучшение нутритивного статуса, удовлетворительная прибавка массы тела.

Научные разработки в лечении муковисцидоза – во Франции при лечении легочной формы муковисцидоза – трансплантация органов (легкие-сердце), проводятся исследования в области генной терапии.

Использованные источники: ppt4web.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Эндемический зоб это гиперфункция

  Лечение гинекомастии у мужчин медикаментозно

Муковисцидоз. Работу выполнила Студентка СП 1 П Бондаренко Ника. — презентация

Презентация была опубликована 5 лет назад пользователемДиана Юдкина

Похожие презентации

Презентация на тему: » Муковисцидоз. Работу выполнила Студентка СП 1 П Бондаренко Ника.» — Транскрипт:

1 Работу выполнила Студентка СП 1 П Бондаренко Ника

2 Муковисцидоз ( кистозный фиброз ) — наследственное заболевание, сопровождающееся нарушением функций многих желез, которые начинают вырабатывать патологический секрет, что в результате приводит к поражению пищеварительного тракта и легких.

3 Это самое распространенное среди известных наследственных заболеваний. Каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Рождение больного ребенка возможно на 25%, если оба родителя являются носителями генетического дефекта. Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus «слизь» и viscidus «вязкий». Это название означает, что секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы.

4 В легких из-за скапливающейся вязкой мокроты развиваются воспалительные процессы. Нарушается вентиляция и кровоснабжение легких. Возникает мучительный кашель это один из постоянных симптомов болезни. Легкие легко инфицируются, чаще всего стафилококком или синегнойной палочкой. У больных развиваются повторяющиеся бронхиты и пневмонии, иногда уже с первых месяцев жизни.

5 Нередко имеется деформация пальцев рук ( барабанные палочки ) и ногтей ( часовые стекла ), как следствие тяжелой хронической гипоксии.

6 Вы можете себе представить, что значит жить, не снимая противогаза ? Противогаза, который с каждым днем работает все хуже и хуже. Примерно так живут больные муковисцидозом. Их легкие работают лишь на 25%.

7 Существует несколько форм муковисцидоза : лёгочная форма кишечная форма смешанная форма Встречаются также и другие формы болезни …

8 Лёгочная форма Клинически протекает, как тяжелая хроническая пневмония, непрерывно рецидивирующая, с выраженным синдромом обструкции ( синдром непроходимости респираторного тракта ) дыхательных путей. Рецидивирующее течение бронхолегочной патологии обусловлено развитием т. н. порочного круга. Суть его в том, что накапливаемый в просвете дыхательных путей вязкий секрет приводит к обтурации ( закупорка ) дыхательных путей, которая в свою очередь способствует развитию хронического воспаления.

9 Кишечная форма Характеризуется диспептическим синдромом с типичным стулом ( полифекалия, стеаторея, креаторея ). Это связано с выраженной ферментативной недостаточностью поджелудочной железы — дефицитом липазы, трипсина, амилазы. Из других клинических проявлений может быть выпадение прямой кишки, гастроэзофагальный рефлюкс. Моносимптомным проявлением муковисцидоза является мекониальный илеус или мекониальная непроходимость.

10 Редкие формы : Отечно — анемическая — у детей периода новорожденности, проявляющаяся отеками, выраженной бледностью кожи и слизистых, желтухой, увеличением печени. несколько позже присоединяются кишечные расстройства. Печеночная форма — сопровождается клиникой гепатита, цирроза печени. Дистрофическая форма у детей дошкольного возраста – значительное отставание в физическом развитии, дистрофия, анорексия при отсутствии явных поражений желудочно — кишечного тракта и органов дыхания.

11 Больные муковисцидозом не заразны и умственно совершенно полноценны. Среди них многопо — настоящему одаренных и интеллектуально развитых детей. Они особенно успешно занимаются делами, которые требуют покоя и сосредоточенности изучают иностранные языки, много читают и пишут, занимаются творчеством, из них получаются замечательные музыканты, художники.

12 Больные муковисцидозом могут создавать семьи. Если второй супруг не является носителем дефектного гена, такие пары могут иметь здоровых детей.

13 Основу лечения составляет диетотерапия. Общим положением диетотерапии детей с муковисцидозом является активное увеличение энергообеспечения, достижение хорошего нутритивного статуса. Это достигается увеличением калорийности пищи на % за счет белков ( до 3-5 г / кг ) и, в последнее время, за счет жиров.

14 В лечении микробно — воспалительных процессов при муковисцидозе требуется применение резервных антибиотиков нового поколения – фторхинолоны, карбапенемы, аминогликозиды и максимальные их дозы, муколитические средства – АСС и др., а также глюкокортикоиды, НПВС ( при обострении процесса ). Об эффективности комплексной терапии свидетельствует улучшение нутритивного статуса, удовлетворительная прибавка массы тела.

15 Научные разработки в лечении муковисцидоза – во Франции при лечении легочной формы муковисцидоза – трансплантация органов ( легкие — сердце ), проводятся исследования в области генной терапии.

Использованные источники: www.myshared.ru

Похожие статьи