Я болел кретинизмом

Кретинизм — это.. Симптомы, лечение, профилактика и диагностика

Кретинизм — это заболевание эндокринной системы, которое сопровождается снижением активности щитовидной железы. Это довольно распространенный недуг, который, как правило, проявляется еще в детском возрасте. Так каковы его первые симптомы? Чем опасно нарушение синтеза гормонов щитовидки? Существуют ли эффективные методы лечения? Ответы на эти вопросы будут интересны многим читателям.

Краткие сведения о строении и функциях щитовидной железы

Кретинизм – это заболевание, которое связано с нарушением работы щитовидной железы. Поэтому для начала полезно будет ознакомиться с общими сведениями о работе данного органа.

Щитовидка относится к железам внутренней секреции. Она прилегает к хрящу гортани, состоит из правой и левой доли, а также соединяющего их перешейка. Основными гормонами данной железы являются тироксин и трийодтиронин, синтез которых происходит только при наличии достаточного количества йода. Кроме того, этот орган продуцирует некоторые другие активные вещества, в частности кальцитонин (гормон, отвечающий за обмен кальция в организме).

Работа щитовидной железы зависит также от функционирования гипоталамо-гипофизарной системы в головном мозге. Гипофиз выделяет тиреотропный гормон, который активирует процессы синтеза гормонов щитовидки. А в гипоталамусе вырабатываются вещества, которые контролируют работу гипофиза.

При участии гормонов щитовидной железы происходят такие процессы, как:

  • обмен веществ, распад жировой ткани, синтез и распад белковых молекул;
  • образование энергии, которая необходима для работы мышц и нервной системы;
  • повышение уровня глюкозы в крови;
  • работа нервной и эндокринной систем (гормоны щитовидки воздействуют на работу других желез внутренней секреции);
  • транспорт различных веществ к клеткам.

На фоне снижения количества гормонов щитовидки развивается заболевание под названием гипотиреоз. В свою очередь, это недуг может привести к развитию кретинизма, микседемы и прочих нарушений со стороны эндокринной системы.

Гипотиреоз и его разновидности

На самом деле существует множество систем классификации данного заболевания. Чаще всего кретинизмом страдают дети, так как эта болезнь у них врожденная. С другой стороны, она может быть и приобретенной — возникать под воздействием тех или иных факторов.

В зависимости от причины выделяют несколько видов патологии:

  • первичный гипотиреоз, который связан с нарушением работы щитовидной железы;
  • вторична форма болезни, которая возникает на фоне неправильной работы гипофиза;
  • третичный гипотиреоз, при котором наблюдается нарушение нормальной регуляции со стороны гипоталамуса;
  • нарушение чувствительности клеток-мишеней (в такой ситуации гормоны вырабатываются в достаточном количестве, но клетки к ним не чувствительны).

Широко известной является такая форма заболевания, как эндемический кретинизм — явление, которое наблюдается у жителей регионов с недостаточным количеством йода.

Кретинизм: причины

Сразу же стоит сказать, что существует множество факторов, способных привести к подобному заболеванию. Как уже упоминалось, кретинизмом страдают дети, у которых недостаточно гормонов щитовидной железы. И подобное состояние может быть как врожденным, так и приобретенным.

К причинам развития врожденного гипотиреоза относят:

  • врожденное недоразвитие или отсутствие у ребенка щитовидной железы;
  • облучение беременной женщины или прием лекарственных препаратов, которые снижают функцию железы;
  • болезни щитовидки у матери во время беременности;
  • генетические патологии, в результате которых нарушен захват йода тканями щитовидки;
  • наследственная невосприимчивость железы к гормонам гипофиза;
  • врожденные заболевания, которые нарушают работу гипоталамо-гипофизарной системы.

В свою очередь, приобретенные формы заболевания могут также возникать под воздействием разных факторов:

  • недостаточное количество йода в рационе беременной женщины или ребенка;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • воспалительные процессы в щитовидной железе;
  • травмы или хирургические вмешательства на щитовидке;
  • травмы, воспаления и хирургические вмешательства на головном мозге, которые сопровождаются повреждениями гипоталамо-гипофизарной системы;
  • опухоли головного мозга.

Нарушение чувствительности клеток к гормонам щитовидки

Подобное состояние является врожденным и связано с некоторыми генетическими особенностями, нарушениями структуры ДНК и хромосом. При данном заболевании гормоны синтезируются в нормальном количестве, но клетки-мишени к ним не чувствительны. Передается по наследству от родителей и практически не поддается лечению.

Кретинизм у детей: в чем опасность?

На самом деле данный недуг крайне опасен, ведь гормоны щитовидки в той или иной мере контролируют работу практически всего организма. Так к каким последствиям может привести заболевание?

Кретинизм сказывается на развитии головного мозга, замедляя его. В частности, на фоне болезни наблюдается нарушение развития нервных волокон, а также уменьшение общего количества нейронов и образование веществ, которые подавляют активность головного мозга.

Естественно, недостатком гормонов щитовидной железы обусловлены и другие нарушения в работе организма, в частности:

  • замедление процессов роста;
  • ослабление мышц;
  • снижение образования белка и энергетических соединений;
  • нарушение процессов развития скелета;
  • нарушение процессов кроветворения;
  • ослабление иммунной системы;
  • сбои в работе эндокринной системы, в частности надпочечников, половых желез;
  • нарушение нормальной работы почек, печени, кишечника, желудка;
  • нарушение функций кожи.

Естественно, если подобные проблемы возникают в раннем детстве, то при отсутствии лечения наблюдается нарушение работы практически всех систем органов.

Первые признаки заболевания у детей

Единственным способом обнаружить болезнь у новорожденных является анализ крови на гормон. Кретинизм в первые 2-3 месяца жизни практически не проявляется. Тем не менее врач может заметить сниженный аппетит, затрудненное носовое дыхание, частые проблемы с пищеварением, низкую частоту сердечных сокращений и большие роднички на черепе, которые долго не зарастают.

По мере роста малыша можно заметить и другие, более серьезные симптомы. Ребенок медленно набирает вес, но выглядит пухлым, так как склонен к отекам. Иногда наблюдается сильный отек языка. Размеры головы непропорциональные, так как тело отстает в развитии. У таких детей, как правило, широкая переносица и узкие глаза, а также короткая и толстая шея. Можно заметить и некоторые другие расстройства — ребенок постоянно сонливый, вялый, необщительный. С возрастом можно заметить задержку умственного развития.

Симптомы кретинизма у взрослых пациентов

При отсутствии лечения с возрастом симптомы лишь усугубляются. Люди, страдающие от кретинизма, имеют весьма характерные физические признаки, в частности низкорослость, диспропорциональность частей тела. Также характерна постоянная отечность, неуклюжесть из-за строения тела, косолапость, нарушение подвижности в различных суставах. Имеются и особые черты лица, в частности высокий лоб, большие губы, широкие скулы, постоянно высунутый язык, оттопыренные уши.

Практические все пациенты с подобным диагнозом страдают от умственной отсталости в той или иной степени. Также наблюдаются различные нарушения слуха и речи, иногда вплоть до глухонемоты. Поскольку функция половых желез снижена, то возможно бесплодие. Кроме того, такие люди вялые, необщительные, апатичные и страдают от тех или иных нарушений психики.

Современные методы диагностики

При наличии подозрений нужно сразу же обратиться к врачу. Только специалист знает о том, что такое гипотиреоз, симптомы и лечение которого мы сегодня обсуждаем. Для постановления точного диагноза одного лишь осмотра эндокринолога недостаточно.

Для начала проводятся анализы крови на содержание гормонов щитовидной железы и гипофиза. Кстати, у некоторых пациентов может развиваться так называемый временный гипотиреоз, поэтому анализы сдают повторно, спустя некоторое время. Во многих клиниках берут кровь у новорожденных для профилактических исследований.

В дальнейшем проводится также ультразвуковое исследование щитовидной железы, а при необходимости еще и допплерография и дуплексное сканирование. Эти тесты позволяют определить размеры железы, наличие увеличений, изменений, новообразований в тканях щитовидки, а также состояние кровотока.

Детям также показана рентгенография костей, так как у малышей с данным заболеванием окостенение скелета проходит медленно. При необходимости пациента также осматривает терапевт или педиатр, невропатолог, ортопед, психиатр — врачи помогают выявить наличие осложнений и правильно составить схему лечения.

Методы лечения заболевания

Только врач знает, что такое гипотиреоз (симптомы и лечение данного заболевания, возможные осложнения — все эти моменты стоит обсудить с профессионалом), и только он может вам помочь. Поэтому ни в коем случае не стоит пренебрегать советами специалиста.

Как правило, пациентам назначают заместительную терапию — они принимают гормональные препараты, которые восполняют дефицит естественных гормонов щитовидки. В частности, довольно эффективным считается лекарственное средство «L- тироксин». Кроме того, в схему лечения могут быть включены витаминные комплексы, ноотропные препараты («Церебрил», «Пирацетам», «Ноотропил»), а также лекарства для улучшения функций, защиты и питания нервных тканей («Липоцеребрин», «Пантогам», «Энцефабол»).

Важной составляющей лечения является правильная диета, которая обеспечит достаточное количество йода. В зависимости от состояния пациента может понадобиться помощь невролога или психиатра. В дальнейшем ребенок должен постоянно проходить медицинские осмотры и сдавать анализы, по результатам которых врач сможет подкорректировать схему лечения.

Каковы прогнозы для пациентов?

Кретинизм — это болезнь крайне опасная, так как может привести даже к инвалидности. Тем не менее чаще всего при ранней диагностике и правильном лечении пациенту удается помочь. Нормализация работы щитовидки и гипофиза приводит к устранению расстройств метаболизма.

Тем не менее далеко не во всех случаях осложнений удается избежать. Например, при поздно начатой терапии повреждения мозга остаются. Да и некоторые генетические заболевания с трудом поддаются даже симптоматическому лечению.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Стоит отметить, что кретинизм — это крайне серьезное заболевание, которое ни в коем случае нельзя игнорировать. При раннем обнаружении и своевременном грамотном лечении можно избежать массы осложнений. Понятно, что многие люди интересуются вопросом о том, можно ли предотвратить развитие недуга.

Есть некоторые простые правила, которые специалисты рекомендуют соблюдать. Например, в районах, где данный недуг распространен, нужно проводить общую профилактику, в частности следить за достаточным содержанием йода в пище.

Поскольку кретинизмом страдают дети, у которых недостаточно гормонов щитовидной железы, то крайне важно обратить внимание на этот момент еще на стадии планирования беременности. Например, родителям рекомендуют сдать анализы и пройти некоторые тесты на наличие нарушений метаболизма и некоторых генетических заболеваний. Кроме того, беременная женщина должна тщательно следить за количеством потребляемого йода. А еще очень важно проводит скрининг-тесты сразу же после рождения ребенка, ведь чем быстрее будет обнаружена болезнь, тем выше вероятность успешного лечения еще до появления серьезных осложнений.

Использованные источники: fb.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Узелковая гинекомастия

  Уз признаки гинекомастия

Особенности и коррекция кретинизма

Причины возникновения кретинизма

Кретинизм является частью патологии органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы. Поэтому все причины, которые могут к нему привести, в любом случае каким-либо образом будут касаться именно её. В результате негативного воздействия на железу возникает недостаточность этого органа и снижение концентрации его гормонов в крови. Следом за этим постепенно нарушаются и процессы, которые они регулировали. Соответственно, нормальный рост и развитие уже не могут сопровождать данного ребенка.

В зависимости от того, какой фактор привел к этому состоянию, различают следующие причины кретинизма:

    Наследственные. Нарушения в структуре генов или хромосом приводят к синтезированию патологических веществ и препятствуют нормальному образованию ферментов. В результате такого воздействия биологические компоненты, которые должны были принимать участие в синтезе тироксина (гормон щитовидной железы), не выполняют его. Именно поэтому образуется недостаточность органа без видимых на то причин.

Пороки развития. Данная группа причин включает в себя практически все возможные варианты дизэмбриогенеза, которые только могут быть. Иногда это обычная задержка роста щитовидной железы на определенном уровне. Тогда орган называется незрелым, он не способен выполнять свои функции. Может наблюдаться неправильное расположение железы в организме. Из-за этого также нарушается выработка гормонов. В некоторых более редких случаях у детей она и вовсе отсутствует. Тогда симптомы кретинизма будут проявляться с первых дней жизни.

Недостаток компонентов, синтезирующих тироксин. Даже если сама железа находится в правильном месте и соответствует нормам, такая проблема может все же существовать. Происходит это из-за недостатка компонентов, которые непосредственно и синтезируют тироксин. Если же какого-либо из них не будет образовываться, то и концентрация гормона соответственно будет значительно снижаться в крови.

Прием угнетающих функцию щитовидной железы препаратов. Иногда случается так, что женщина во время беременности проходит лечение радиоактивным йодом, который может отрицательно повлиять не только на образование тиреоидных гормонов в организме матери, но и плода. Существует очень много тиреостатических препаратов, способных выполнять ту же функцию. Поэтому очень важно избегать подобного лечения или проводить профилактику малышу сразу же после рождения.

Недостаток йода в организме. Далеко не на всей территории планеты вода и земля насыщена данным минералом в достаточном количестве. Люди, живущие в горах, далеко от моря, чаще других сталкиваются с подобной патологией. Недостаток йода значительно осложняет процесс образования тиреоидных гормонов. Особенно плохо такая ситуация влияет на организм в третьем триместре беременности, а также непосредственно на ребенка в первые месяцы его жизни. Именно в этот период происходит самое активное развитие головного мозга, которое очень легко нарушить подобным образом. Такая же беда может возникнуть и при недостаточном поступлении селена, ведь он тоже участвует в процессе синтеза этих гормонов.

  • Близкородственный брак. В последнее время на этот фактор ученые обращают свое внимание всё чаще. Говорят о том, что брак между родственниками нескольких первых поколений очень негативно сказывается на их потомстве. Всё дело в наличии у них сходной структуры генома, который при сочетании не дает нового набора наследственной информации. Происходит большое накопление мутаций, что в последующем может проявиться и в виде кретинизма.
  • Основные симптомы кретинизма у человека

    Не заметить подобное нарушение у новорождённого очень трудно. Симптомы кретинизма настолько разнообразно и ярко выражены, что буквально с первых минут врачи уже могут заподозрить данное заболевание. Очень сильно помогает в его обнаружении сбор тщательного анамнеза. Если в жизни матери и ребенка присутствовал хоть один из перечисленных факторов, то риск развития гипотиреоза становится на порядок выше.

    Данная патология имеет системный характер, поражает множество органов и функций малыша. Специфичными для неё считаются:

      Задержка физического развития. Первым, что привлекает внимание, является непропорциональность телосложения. У новорожденного большая голова и сравнительно малое туловище с конечностями. В процессе подрастания он продолжает отставать. Часто такие детки остаются низкими или даже карликами. Происходит деформация черепа, у них утолщаются теменные и лобные кости, выступают скулы. Патология формирования возникает практически в отношении всех костных и суставных образований. Нередко развивается также и сколиоз.

    Нарушения психического развития. У ребенка с кретинизмом наблюдается замедление когнитивных процессов. Большинство из них страдает слабоумием разных степеней, вплоть до идиотии. Эти дети трудно переносят обучение, страдают от бедности смысловых идей, не могут сосредоточиться на необходимом. Сложности наблюдаются также и в мнестической сфере.

    Слуховая и речевая патология. Самым страшным симптомом данного заболевания является проявление глухонемоты. Оно случается далеко не у всех, но склонность существует практически всегда. Этот ребенок может иметь просто сниженный слух. Проблемы с речью случаются со всеми. Им трудно выговорить первое слово, складывать буквы в слоги и строить предложения. Само произношение звуков бывает очень расплывчатым и непонятным для окружения.

    Специфические изменения лица. Эти проявления являются, пожалуй, самыми выраженными из тех, которые можно оценить визуально. Ребенок рождается с большими и грубыми чертами лица, его нос имеет особое углубление, называемое «седловидным». Рот таких детей практически всегда открыт из-за большого выпадающего языка. Он буквально вываливается за пределы губ, что вызывает обильное слюноотделение. Да и само выражение лица называют безэмоциональным.

    Изменения кожи и волос. Уже в младенческом возрасте у такого малыша заметна необычайная грубость кожи. Она очень бледная, возможно наличие разнообразных пигментных пятен. На ощупь чувствуется особая влажность из-за выраженности подкожного отека. К двадцати годам этим людям предстоит встретиться с морщинами и дряблостью. Их кожа преждевременно подвергается процессам старения. Волосы имеют очень жесткую структуру, даже у малышей они всегда черного оттенка. При этом общее оволосение мало выражено, а ногти склонны к ломкости. Также снижена функция потоотделения.

  • Патологии внутренних органов. В общей сложности все они представлены уменьшением их размера. Больше всего, конечно, страдает система половых органов. Если при рождении они могут быть вполне сформированными, то уже вторичное их созревание претерпевает большие трудности. Именно из-за этого встречается их неполное развитие, которое приводит к бесплодию. Часто могут встречаться крипторхизм (яичко не опускается в мошонку) у мальчиков или кистозное повреждение яичников у девочек.
  • Чем старше ребенок, который заболел кретинизмом, тем легче он протекает. Такие формы характеризуются меньшей выраженностью признаков и лучшим ответом на терапию.

    Разновидности кретинизма

    Данное заболевание встречается преимущественно у детей раннего возраста. Но бывают случаи, когда эта патология может возникнуть впервые у взрослого человека. Всё это зависит от того, на каком этапе жизнедеятельности произошел сбой в работе щитовидной железы.

    Оба эти состояния чем-то похожи, но также имеют свои некоторые особенности. Рассмотрим их характеристику детальнее:

      Врожденный кретинизм. Это классический пример недуга, который характеризуется всеми его типичными признаками. Данная патология имеет два варианта развития в зависимости от того, что послужило её причиной. Если ребенок является единственным заболевшим в своем окружении, то этот случай будет спорадическим. А вот когда несколько детей, проживающих в районе с низким содержанием йода, подверглись кретинизму, то такой вид именуют эндемическим. Вне зависимости от формы все проявления очень похожи. Симптомы появляются в возрасте до 3-4 лет. Все специфические признаки являются характерными вместе с огромным количеством внутренних патологий. Кроме умственной и психологической отсталости, присутствуют нарушения в опорно-двигательном аппарате, работе сердца и зрения.

  • Приобретенный кретинизм. Другое название болезни — микседема у взрослых. Это состояние возникает у людей без наличия каких-либо симптомов в детстве. На фоне нарушений работы щитовидной железы появляются первые признаки заболевания. Очень редко это симптомы физической патологии, в большей степени страдает психическое состояние. Происходит своеобразная инволюция приобретенных навыков. Человек забывает, как писать, читать и правильно разговаривать. Его мыслительные процессы замедляются, умственные способности заметно страдают. Люди становятся более благодушными, склонными к проявлению чувств и ласки. Иногда характерна сексуальная расторможенность и обжорство. Они не могут контролировать собственные желания, поэтому становятся большими вредными детьми. К счастью, чаще данный тип встречается в виде кретинизма легкой степени выраженности.
  • Правила профилактики кретинизма

    Данная патология способна уничтожить жизнь как маленького ребенка, так и уже вполне сформировавшегося человека. Сегодня подобная проблема очень активно «терроризирует» эндемические районы с низким содержанием йода по всему миру. Именно поэтому современное общество борется с кретинизмом путем его профилактики.

    Существует два вида профилактики, которые способны защитить человека и предотвратить этот гормональный сбой:

      Общая профилактика. Данный метод направлен на защиту всего народа. Основным орудием здесь служит распространение йодированной соли в эндемических зонах. Было доказано, что ежедневное её использование способно предотвратить развитие кретинизма. Но из-за того, что современному обществу предоставлен широкий ассортимент продуктов питания, в том числе и соли, такая схема часто дает сбой. Из-за своей неосведомленности некоторые люди отдают предпочтение другим её видам, что заставляет их организм претерпевать множество неприятных последствий. Многие врачи уже работают над усиленным распространением информации о необходимости употребления этого продукта в профилактических целях.

  • Личная профилактика. К такому виду воздействия прибегают в основном только по отношению к определенным категориям людей, пребывающим в группе риска. К ним относятся беременные женщины, кормящие мамы и дети до трех лет. Именно они подвергаются постоянному тщательному осмотру и контролю уровня гормонов щитовидной железы. В данную категорию также часто включают подростков и женщин репродуктивного возраста. Для них специально рассчитываются дозы препаратов, содержащих йод. Наиболее широко применяется йодомарин. С его помощью проводится построение периодических курсовых схем, а также постоянных для беременных женщин, преимущественно с двенадцати недель. С этого периода позволяется переход на профилактическое питание.
  • Особенности лечения кретинизма у человека

    Согласно последним данным, количество людей, которые на нужном уровне обеспечены йодом, составляет лишь маленький процент из всей массы. К сожалению, большинство на сегодняшний день недостаточно информировано о негативных последствиях этой проблемы. Именно поэтому зачастую приходится бороться уже непосредственно с наличием кретинизма.

    Все виды терапии направлены на устранение основной причины болезни. Именно поэтому её основу составляют препараты с гормонами щитовидной железы. Они обладают таким же действием, как и те, что синтезируются в организме. Поэтому они способны полностью их заменить без нанесения какого-либо вреда.

    Важным является тот факт, что результаты такого лечения зависят от скорости его применения. Чем раньше назначается терапия, тем лучше эффект. Более того, это позволяет предотвратить развитие других симптомов. Приступить к приему препаратов можно лишь в том случае, если данный диагноз подтвержден лабораторными методами.

    После определения истинной недостаточности гормонов нужно также дождаться назначений врача. Ведь именно он должен рассчитать необходимую дозу лекарственного вещества и выбирать форму его выпуска. Очень важно соблюдать систематичность приема и не нарушать его временные рамки.

    Лечение кретинизма является пожизненной обязанностью заболевшего человека. При нарушениях этого золотого правила симптомы патологии могут вернуться, даже спустя несколько лет после начала терапии. Именно поэтому необходимо всегда помнить и не забывать о важности гормонального лечения.

    Синтетические заменители тироксина очень хорошо справляются с выполнением его функций в организме. При раннем начале терапии человек с приобретенным гипотиреозом может полностью вернуться к нормальному существованию с адекватным уровнем жизни.

    Среди побочных действий этих гормонов возможно развитие передозировки. Оно сопровождается учащением сердцебиения, головокружением или тошнотой. Такое состояние легко купируется, но всё-таки лучше не допускать его возникновения вообще.

    Использованные источники: tutknow.ru

    СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

      Эндемический зоб это гиперфункция

      Узелковая гинекомастия

    Причины развития кретинизма и основные симптомы. Диагностика и лечение

    Кретинизм – эндокринное заболевание, вызванное врождённым недостатком гормонов щитовидной железы и проявляющееся комплексом нарушений со стороны внутренних органов и нервной системы. Все изменения при кретинизме являются необратимыми.

    Причины

    Разнообразные нарушения питания и обмена веществ могут вызывать кретинизм. Причины его можно объединить в следующие группы:

    • Недостаток йода в пище матери во время вынашивания приводит к кретинизму у ребёнка.
    • Наследственная предрасположенность.
    • Отсутствие ферментов для перевода йода в биологически активную форму.
    • Врождённое нарушение развития щитовидной железы, в том числе её недоразвитие (гипоплазия), расположение в аномальном месте (эктопия) или полное отсутствие (атиреоз).
    • Уменьшение размеров (атрофия) щитовидной железы вследствие различных причин.
    • Нарушение синтеза гормонов щитовидной железы.
    • Приём матерью во время беременности препаратов, уменьшающих выработку тиреоидных гормонов (применяются для лечения её гиперфункции).
    • Проживание в местности, для которой характерен недостаток йода в воде и пище.
    • Оперативное удаление части щитовидной железы.
    • Аутоиммунное поражение железы (тиреоидит).
    • Приём лекарств, угнетающих деятельность щитовидной железы.
    • Также возможна гипофункция щитовидной железы у детей от близкородственных браков.

    Симптомы кретинизма

    Независимо от причины, по которой развился кретинизм, симптомы его сходны. Среди них:

    • Значительное отставание в умственном развитии.
    • Задержка физического развития.
    • Низкорослость.
    • Нарушение окостенения скелета: деформации конечностей, позднее закрытие родничков черепа, нарушение формирования зубов, задержка их прорезывания и смены.
    • «Карикатурность», грубость черт лица из-за отёчности тканей головы. Нос у больных кретинизмом плоский и широкий по типу монголоидного, с седловидной спинкой. Глаза глубоко и широко посажены, кажутся маленькими. Часто встречается косоглазие.
    • Чрезмерно развитый язык, который часто не помещается во рту, в большинстве случаев язык частично выглядывает изо рта, формируя характерный внешний вид больного кретинизмом.
    • Кожа у больных толстая, грубая.
    • Волосы сухие, редкие, ломкие, линия начала роста волос низкая.
    • Психическое развитие значительно задерживается, даже во взрослом возрасте больные редко превосходят уровень развития 4-5 летнего ребёнка.
    • Сильное отставание интеллектуального развития вплоть до идиотии.
    • Возможно снижение слуха или полная глухота.
    • Задержка полового развития, недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков.
    • Невысокий рост или карликовость.
    • Нарушение походки.
    • Дети, больные кретинизмом, пассивны, у них отсутствует тяга к активным играм, значительную часть времени они проводят сидя или лёжа.
    • Дети и взрослые с кретинизмом отказываются от пищи, их аппетит снижен, пищеварение замедлено, часто они страдают запорами, метеоризмом. Живот у таких больных непропорционально раздут, напоминает барабан.
    • Имеется тенденция к сниженному артериальному давлению.
    • В послеродовом периоде дети с кретинизмом часто страдают от сильной желтухи.
    • При резком снижении функции щитовидной железы больные страдают от плотных обширных отёков, называемых микседематозными.

    Диагностика кретинизма

    Для профилактики развития кретинизма всем детям сразу после родов выполняют скрининговое исследование на уровень гормонов щитовидной железы. Для этого прямо в роддоме производится забор крови у новорождённого, далее образцы направляются в специальную лабораторию, которая исследует уровень тиреотропного гормона – вещества, которое управляет работой щитовидной железы. Своевременное выявление гипофункции щитовидки позволяет сразу же начать заместительное лечении и избежать развития тяжелого кретинизма.

    При врождённой гипофункции щитовидной железы кретинизм можно диагностировать в краткие сроки после рождения по характерной внешности ребёнка. Подтверждение и уточнение диагноза, а так же диагностику кретинизма, развившегося по другим причинам, производит врач-эндокринолог.

    Кроме скрининга, выполняемого в роддоме, для уточнения диагноза кретинизма необходимо выполнить следующие обследования:

    • Клинический анализ крови;
    • Количественное определение уровня всех видов гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона;
    • Анализ на наличие антитиреоидных антител для исключения аутоиммунного тиреоидита;
    • Ультразвуковое исследование железы с измерением размеров её долей и перешейка, поиском патологических образований в железе;
    • Ренгенография черепа для исключения опухоли гипофиза.

    При диагностике кретинизма необходимо исключить следующие заболевания: эндемический зоб, при котором, несмотря на увеличение щитовидной железы, её функция полностью сохраняется; гипопитуитаризм, при котором нарушается корректирующая работа гипофиза, что сопровождается нарушением работы всей эндокринной системы и нарушением секреции всех видов гормонов. Также необходимо исключить генетические заболевания, сопровождаемые сходными симптомами.

    Лечение

    Единственный метод лечения – пожизненная заместительная терапия. При ранней диагностике и назначении подходящих препаратов кретинизм у детей удаётся скомпенсировать и не допустить его выраженных форм. Такие дети должны находиться на постоянном наблюдении у эндокринолога для своевременной коррекции дозы препарата или изменения схемы лечения. Особенно внимательно к подбору лечения нужно относиться в детском возрасте, когда происходит формирование нервной системы и рост тела. Для взрослых с гипотиреозом достаточно посещения эндокринолога один-два раза в год для контроля эффективности препаратов.

    Пространственный кретинизм

    Очень часто можно услышать название топографический, или пространственный, кретинизм. Конечно, к истинному кретинизму это не имеет никакого отношения и даже такого диагноза в медицине не существует. Так называют затруднения с ориентировкой на местности или по карте. Эта особенность больше присуща женщинам. Конечно, существуют заболевания, для которых характерно нарушение запоминания объектов внешней среды, например ориентирная агнозия. Но люди с такой патологией абсолютно неспособны ориентироваться, они не могут запомнить даже улицу, на которой прожили много лет и испытывают колоссальные сложности при необходимости самостоятельного передвижения.

    То, что мы обычно называем топографическим кретинизмом, можно охарактеризовать как нарушение или замедление формирования когнитивной карты местности – сопоставления реальных объектов с их географическим положением и между собой. Такая карта формируется в процессе жизни и изучения пространства. Способность легко запоминать местность формируется в детстве во время изучения окружающего мира, подвижных игр и работы с конструкторами.

    Даже во взрослом возрасте можно развить навык ориентирования – нужно чаще выезжать в незнакомые города, ориентироваться по карте, самостоятельно искать дорогу к нужному месту.

    Использованные источники: onevroze.ru

    СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

      Эндемический зоб это гиперфункция

      Лечение гинекомастии у мужчин медикаментозно

    Симптомы и лечение кретинизма

    Человека, больного кретинизмом, можно легко заметить из-за характерных проявлений болезни. Следует более подробно разобраться в причинах, формирующих это состояние, способах его лечения и профилактики.

    В медицине кретинизмом называют патологию эндокринной системы человека, связанную с гормональным сбоем в работе щитовидной железы.

    Что такое кретинизм

    В медицине так называют патологию эндокринной системы человека, связанную с гормональным сбоем в работе щитовидной железы. Кретинизм считается разновидностью гипотиреоза и характеризуется задержкой психического и умственного развития.

    Щитовидная железа является специфическим органом внутренней секреции человека, синтезирующим при обязательном участии йода гормоны трийодтиронин, тироксин и некоторые иные активные элементы. Полноценный синтез гормонов щитовидной железы оказывает влияние на стабильность и гармоничное взаимодействие многих важных органов и систем человеческого организма.

    Работа щитовидной железы регулируется гипоталамусом и гипофизом — контрольными центрами, расположенными в центральной части головного мозга. Гипофиз продуцирует гормон тиреотропин (ТТГ), который осуществляет непосредственное воздействие на функционирование данного органа внутренней секреции.

    Щитовидная железа является специфическим органом внутренней секреции человека, синтезирующим при обязательном участии йода гормоны трийодтиронин, тироксин и некоторые иные активные элементы.

    Стимулированием недостаточной выработки гормонов щитовидной железы является повышенный уровень гормонов гипофиза (ТТГ). Гормональный сбой, повышающий или понижающий выработку гормонов щитовидной железы, приведет к ее дисфункции.

    Недостаток в продуцировании щитовидной железой тироксина и трийодтиронина приведет к тяжелейшему заболеванию эндокринной системы.

    Причины

    Главной причиной кретинизма ученые-медики называют нарушение нормального функционирования щитовидной железы из-за недостаточной выработки гормонов.

    Недостаток в продуцировании щитовидной железой тироксина и трийодтиронина приведет к тяжелейшему заболеванию эндокринной системы.

    Болезнь может носить врожденный или приобретенный характер. Врожденная патология чаще всего наблюдается уже в детском возрасте. Если болезнь возникает под воздействием внешних и внутренних факторов, идет разговор о приобретенной форме.

    Причинами врожденного кретинизма являются:

    • дефицит йода в период беременности;
    • аномалия внутриутробного развития плода — отсутствие или недостаточное развитие щитовидной железы;
    • гипоплазия;
    • сексуальные отношения между близкими родственниками, в результате которых рождаются дети;
    • облучение или лечение беременной препаратами, угнетающими работу щитовидной железы;
    • эктопия;
    • эндемический зоб у беременной;
    • различные наследственные патологии, служащие преградой для поступления йода в ткани органа и др.

    Кретинизм медленно развивается и во взрослом возрасте. К причинам патологии приобретенной формы следует отнести:

    • наличие недостатка селена, йода и других важных микроэлементов в пище и окружающей среде;
    • инфекционные воспаления в щитовидной железе;
    • оперативные вмешательства или травмы щитовидной железы и центральной части головного мозга;
    • злокачественные или доброкачественные опухоли мозга и др.

    Операции на щитовидной железе могут стать причиной кретинизма.

    Симптомы кретинизма

    Центральным проявлением кретинизма у взрослого человека и у ребенка считается частичное или полное отставание в физическом и психическом развитии от здоровых людей. Отставание остается неизменным всю жизнь больного.

    Начальные признаки эндокринной болезни у новорожденных определить достаточно сложно. В процессе роста у ребенка до года становятся определимыми следующие симптомы кретинизма:

    • плохой набор веса;
    • задержка роста;
    • долгое зарастание родничков;
    • непропорциональные размеры головы;
    • поздние сроки прорезывания зубов;
    • внутренние органы уменьшены;
    • увеличенный размер языка и др.

    Плохой набор веса один из симптомов кретинизма у младенца.

    К году определяется отставание в развитии больного ребенка от сверстников. По мере его взросления симптомы болезни становятся более выраженными. У него отмечаются:

    • невозможность к обучению;
    • апатия;
    • вялость;
    • различные нарушения речи;
    • лень;
    • сонливость;
    • необщительность.

    По мере его взросления у ребенка при кретинизме отмечается невозможность к обучению.

    У взрослых с указанной патологией можно сразу отметить необычный внешний вид. Они часто имеют:

    • маленький рост;
    • диспропорцию тела;
    • широкоскулое лицо с большими губами, плоской широкой переносицей, высунутым языком, узкими глазами;
    • обильное слюноотделение;
    • большие торчащие уши;
    • незначительный волосяной покров;
    • бедную мимику;
    • безразличное выражение лица.

    У взрослых с указанной патологией может быть очень маленький рост.

    При кретинизме наблюдается зоб больших размеров. У всех больных отмечается разная степень умственной отсталости — от дебильности до идиотии. При их обследовании выявляются:

    • различные нарушения речи и слуха;
    • асимметричность головного мозга;
    • малое количество извилин;
    • снижение половой функции;
    • частый крипторхизм.

    Симптоматика без специального лечения с каждым годом способна усугубляться.

    При кретинизме наблюдается зоб больших размеров.

    Диагностика

    Пациент с признаками болезни направляется на консультацию и обследование к врачу-эндокринологу. В ходе диагностики необходимо отличить кретинизм от схожих по симптоматике болезней (синдрома Дауна, гаргоилизма), выявить осложнения, определить различные виды патологии.

    Диагностические мероприятия включают в себя:

    • лабораторные исследования анализов крови на гормоны и др.;
    • рентгенографию костей;
    • УЗИ щитовидной железы;
    • допплерографию и др.

    У новорожденных единственным способом определения кретинизма является взятие крови на анализ, определяющий наличие гормонов щитовидной железы и гипофиза.

    Пациент с признаками болезни направляется на консультацию и обследование к врачу-эндокринологу.

    Детям старше 3-4 лет и взрослым назначаются и другие виды обследования. Инструментальным путем выявляется патология внутренних органов.

    В медицинской практике выделяют эндемический и спорадический виды болезни. Эндемический кретинизм формируется у некоторой общности людей, проживающих в одной местности, в окружающей среде которой имеется недостаточное содержание йода. Спорадический вид патологии часто возникает у индивида из-за врожденных аномалий, связанных с эндокринными нарушениями.

    Комплексное обследование позволяет назначить и провести своевременное лечение, облегчающее состояние больного.

    УЗИ является одним из важных диагностических мероприятий при подозрении на кретинизм.

    Лечение

    Лечение кретинизма начинается с момента постановки диагноза и продолжается в течение всей жизни больного. Его целью является восполнение организма больного гормонами щитовидной железы — тиреоидином и трийодтиронином.

    При заместительной терапии щитовидной железы используются гормональные препараты:

    • Трийодтиронин;
    • Левотироксин и др.

    Дозировка указанных лекарств при кретинизме должна быть подобрана специалистом строго в индивидуальном порядке. Расчет ведется в зависимости от тяжести патологии, возраста и веса больного.

    Левотироксин принимают при заместительной терапии щитовидной железы.

    Превышение дозы лекарственных средств чревато развитием опасного состояния — тиреотоксикоза. Снижение дозировки приведет к тяжелым патологическим изменениям в психическом и физическом развитии.

    Больные кретинизмом пожизненно состоят на учете у врача, постоянно проходят обследования для проведения корректировки терапии.

    Дополнением к заместительной терапии может быть облегчение симптомов болезни. Для этого могут применяться следующие препараты:

    • улучшающие функциональность нервных тканей (Пантогам, Липоцеребрин);
    • ноотропы (Пирацетам, Церебрил);
    • витаминные комплексы и пр.

    Витаминные комплексы могут быть дополнением к заместительной терапии.

    Неотъемлемой частью эффективного лечения считается диетическое питание, которое обеспечит организм йодом.

    У взрослых

    Кретинизм у взрослых, являющийся заключительной стадией развития болезни, называется микседемой. При обследовании обнаруживаются тяжелые поражения щитовидной железы, гипофиза и гипоталамуса и ряд других тяжелых осложнений.

    На данной стадии болезнь считается неизлечимой. В этом случае лечение проводится симптоматическое, улучшающее качество жизни больного.

    При аденоме щитовидной железы следует полностью пересмотреть образ жизни и свое питание.

    У детей

    При обнаружении признаков кретинизма у младенцев до года, гормональное лечение назначается незамедлительно и в полном объеме. В этом случае есть надежда на развитие ребенка, относительно приближенное к нормальному, но с умственной отсталостью.

    Полностью излечить болезнь невозможно, т.к. нервная система новорожденного при рождении уже имеет необратимые изменения, связанные с дефицитом гормонов.

    Прогноз

    Больные кретинизмом при регулярном наблюдении специалиста и выполнении всех его рекомендаций могут прожить 40-45 лет. При раннем выявлении болезни состояние пациента стабилизируется, приглушаются расстройства щитовидной железы и гипофиза, устраняются многие симптомы.

    При запущенной форме патологии невозможно избавиться от необратимых дефектов мозга, нарушений психического и физического развития.

    При запущенной форме патологии невозможно избавиться от нарушений психического и физического развития.

    Профилактика

    Простые рекомендации специалистов помогут избежать возникновения кретинизма среди детей и взрослых:

    • полноценное питание во время беременности, с поступлением в организм достаточного количества йода;
    • строгий запрет на родственные браки;
    • своевременное лечение любых патологий щитовидной железы;
    • прохождение регулярного обследования на наличие гормонов, особенно в детском возрасте;
    • проведение разъяснительных бесед с беременными о кретинизме;
    • длительное кормление ребенка грудью;
    • употребление в пищу взрослым и детям йодсодержащих продуктов;
    • назначение людям, с повышенным риском возникновения указанной патологии, специальных препаратов йода.

    Использованные источники: schitovidka03.ru