Причины акромегалии

Акромегалия – причины и симптомы

Акромегалией называют патологические нарушения эндокринной системы, которые приводят к избыточному образованию гипофизарного гормона роста.

Акромегалия является редким заболеванием в медицинской практике. Она проявляется в виде укрупнения некоторых частей лица и конечностей (уши, губы, язык, нижняя челюсть, пальцы руки, стопы).

Патология начинает развиваться после окончания естественного роста человека. От начала заболевания до явного наличия четкой симптоматики может пройти 5–7 лет. Другими словами, первые признаки аномального состояния организма проявляются ближе к 30 годам жизни.

Причины развития акромегалии

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза. Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен. Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом. Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения. Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

  • доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
  • черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга;
  • некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
  • наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Симптомы акромегалии

Выраженность симптоматики напрямую зависит от стадии заболевания. Таким образом, в начале развития патологии больной не ощущает никаких расстройств, а его внешний вид практически не изменяется. С прогрессированием болезни появляются определенные признаки, которые и указывают на развитие акромегалии.

Основные симптомы, возникающие при нарушении функции гипофиза:

  • хроническое повышение внутричерепного давления, которое вызывает систематическую головную боль;
  • вялость, бессонница, частые головокружения;
  • прогрессирующее ухудшение остроты зрения;
  • боли в суставах и позвоночнике;
  • мышечная слабость вплоть до атрофии (последняя степень);
  • отмечается увеличение ладоней и стоп;
  • видоизменение лица: происходит укрупнение ушей, скул, бровей, нижней губы, носа. Нижняя челюсть выдвинута вперед, язык становится настолько крупным, что ему сложно поместиться в ротовой полости;
  • увеличение потовых желез, поэтому поверхность кожи у больных всегда влажная и жирная. Отмечаются опрелости в крупных складках;
  • обильный рост волос на теле;
  • снижение голосового тембра;
  • у женщин наблюдается неправильный месячный цикл (иногда – аменорея), а у мужчин – ослабление половой функции;
  • на последнем этапе заболевания отмечается нарушение сердечной деятельности, почечная и печеночная дисфункция.

Диагностирование и лечение болезни

Для диагностики патологии используют следующие современные методики:

  • рентген головного мозга;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга;
  • взятие венозной крови на определение гормональной концентрации;
  • консультация окулиста и ЛОР врача;
  • исследование общего анализа крови и мочи;
  • электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика внутренних органов.

Устранение заболевания направлено в первую очередь на понижение уровня гормона, который вызывает аномальное разрастание тканей. В современной медицинской практике имеются следующие способы лечения:

  • Медикаментозный. Больному назначается гормональная терапия, которая тормозит обильный рост ткани гипофиза.
  • Оперативное лечение. Основано на удалении аденомы транссфеноидальным и эндоназальным транссфеноидальным методом. Для осуществления первого способа выполняют надрез десны, через которую разрушают патологические ткани. Второй метод – это внедрение в полость черепа через носовые проходы.
  • Облучение гамма-спектром или протоновым пучком. Как правило, это дополнительное лечение, которое назначается после операции с целью разрушения оставшихся патологических клеток.

Кроме того, обязательно должно присутствовать лечение параллельных заболеваний, которые способствовали развитию гормонального дисбаланса.

Осложнения и профилактика

Прогноз акромегалии при своевременном обращении к специалисту (на ранних стадиях), как правило, благоприятный. Успешное и правильное лечение способствует уменьшению гормона роста, что в свою очередь устраняет неблагоприятную симптоматику.

При игнорировании явно выраженных признаков заболевание приводит к необратимому процессу, что ведет к смертельному исходу или серьезной инвалидизации.

После оперативного удаления опухоли часто наблюдаются рецидивы, то есть гормональный дисбаланс может обостряться в течение всей жизни.

Профилактические меры заключаются в своевременной санации инфекционного процесса носоглотки, выполнении правил безопасности с целью недопущения травматизации головного мозга.

Подробнее о акромегалии вы узнаете из видео.

Использованные источники: nmedik.org

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Уз признаки гинекомастия

  Муковисцидоз больница

Акромегалия — фото, причины, первые признаки, симптомы и лечение болезни

Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя.

Что такое акромегалия: описание болезни

Акромегалия – это заболевание, при котором повышается выработка гормона роста (соматотропина), при этом происходит нарушение пропорционального роста скелета и внутренних органов, кроме того наблюдается нарушение обмена веществ.

Соматропин усиливает процессы синтеза белковых структур, при этом выполняя следующие функции:

  • замедляет распад белков;
  • ускоряет преобразование жировых клеток;
  • уменьшает отложение жировых образований в подкожной клетчатке;
  • увеличивает соотношение между мышечной массой и жировой тканью.

Стоит отметить, что уровень гормона напрямую зависит от возрастных показателей, так наиболее высокая концентрация соматропина наблюдается в первые годы жизни примерно до трех лет, а максимальная его выработка происходит в переходном возрасте. В ночное время соматотропин значительно повышен, поэтому нарушение сна приводит к его уменьшению.

Бывает так, что при заболеваниях нервной системы, поражающих гипофиз, либо по каким-то другим причинам в организме происходит сбой и соматотропный гормон продуцируется в избыточном количестве. В базовом показателе он значительно повышен. Если это произошло в зрелом возрасте, когда активные зоны роста уже закрыты, это грозит акромегалией.

Причины

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста, а также неравномерному его поступлению в кровь

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы и фото акромегалии

Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии.

На фото виден характерный симптом акромегалии на лице

Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:

  • частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
  • расстройства сна, повышенная утомляемость;
  • светобоязнь, снижение слуха;
  • возникающие время от времени головокружения;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • усталость, снижение работоспособности;
  • боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов, онемение конечностей;
  • потливость;

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца;
  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Это делает черты лица более грубыми.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

Стадии развития болезни

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  1. Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  2. Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  3. Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
  4. Последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Вовремя проходите все необходимые профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии.

Осложнения для человека

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Диагностика

При проявлении первых симптомов, которые указывают на акромегалию, следует сразу же обратиться к квалифицированному врачу для проведения диагностики и точной постановки диагноза. Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для подтверждения диагноза и поиска причин выполняют:

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
  4. Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
  5. КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования
  6. Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
  7. Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.

Лечение акромегалии

Иногда врачи вынуждены прибегать к хирургическим методикам лечения акромегалии. Обычно это происходит в том случае, если сформированная опухоль достигает слишком больших размеров и сдавливает окружающие её ткани мозга.

Препараты

Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов.

  • Одна группа – аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин).
  • Вторая группа – агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).

Хирургическое лечение (операция при акромегалии)

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок.

Прогноз

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности.

При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию.

Профилактика включает соблюдение следующих рекомендаций:

  • избегать травматических повреждений головы;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.

Использованные источники: simptomy-i-lechenie.net

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Эндемический зоб это гиперфункция

  Лечение гинекомастии у мужчин медикаментозно

Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Причины

Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать :

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

  • преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
  • гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
  • опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
  • кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

  • увеличение кистей и стоп – 100%,
  • изменение внешности – 100%,
  • головная боль – 80%,
  • парестезии – 71% ,
  • боли в суставах и спине – 69%,
  • потливость – 62%,
  • нарушения менструального цикла – 58%,
  • общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
  • увеличение веса – 48%,
  • снижение либидо и потенции – 42%,
  • нарушение зрения – 36%,
  • сонливость днем – 34%,
  • гипертрихоз – 29%,
  • сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости — и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Диагностика

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

  • рентгенография черепа;
  • МРТ;
  • КТ;
  • консультация эндокринолога.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Акромегалия: фото

Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

  • Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.

Читайте подробней на википедии.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.

Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.

В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.

Прогноз

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Использованные источники: simptomy-lechenie.net

Похожие статьи