Гигантизм акромегалия карликовость

Гигантизм акромегалия карликовость

Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, связанное с избыточной секрецией гормона роста и выражающееся диспропорциональным ростом костей, мягких тканей, поражением внутренних органов.

В отличие от гигантизма, акромегалия очень редко встречается в детском возрасте.

Основными способствующими факторами могут быть травмы головы, хронические воспалительные процессы в полости носа, опухоли в гипоталамусе, опухоли поджелудочной железы. Имеет значение и наследственный фактор. Наиболее частой причиной развития акромегалии является гиперфункция соматотропного гормона гипофиза, связанная с эозинофильной аденомой гипофиза, это может возникнуть и при хромофобной аденоме, а также при других опухолях, выделяющих вещества с соматотропной активностью, способствующих гиперплазии эозинофильных клеток гипофиза.

Вторичная акромегалия может развиваться при нарушениях функции щитовидной, поджелудочной, половых желез, коры надпочечников. В случае, если зоны роста закрыты, развивается акромегалия. У детей до закрытия зон роста развивается сначала гигантизм. Акромегалия характеризуется непропорциональным увеличением костей и некоторых внутренних органов. Все это приводит к диспропорциональным изменениям, возникают обменные нарушения.

На возникновение акромегалии могут влиять колебания гормонального фона при родах, абортах, в климактерическом периоде, а также опухоли с эктопированной секрецией соматолиберина, опухоли желудочно-кишечного тракта, бронхолегочный рак легких, опухоли поджелудочной железы и опухоли других локализаций.

При избыточном выделении соматолиберина происходит гиперсекреция соматотропного гормона гипофиза и, соответственно, развитие симптомов акромегалии.

Клинические симптомы

Акромегалия встречается редко и прогрессирует в возрасте 30 – 40 лет. Встречается как у мужчин, так и женщин. При отсутствии адекватного лечения гигантизма признаки акромегалии констатируются в более молодом возрасте при открытых зонах роста. Акромегалия характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим течением. Заболевание формируется на протяжении нескольких лет и характеризуется разнообразными симптомами в зависимости от стадии.

В развитии акромегалии различают ряд стадий.

Преакромегаличная стадия. В эту стадию заболевания развернутая картина появляется редко.

Во вторую стадию, гипертрофическую, происходит развитие характерных симптомов. Появляются типичные жалобы на: упорную головную боль, часто сопровождающуюся рвотой; вялость, слабость; онемение в руках; сухость во рту; боль в суставах; ограничение и болезненность при движениях; нарушение менструального цикла у женщин.

Кроме этих симптомов, появляются характерные симптомы: увеличение надбровных, скуловых дуг; развитие прагматизма – увеличение нижней челюсти и расстояния между зубами; утолщение всех костей черепа, в том числе костей носа; утолщение пяточной кости, фаланг пальцев рук и ног; увеличение ушных раковин, губ, языка и укрупнение черт лица; утолщение костей всего скелета; разрастание мягких тканей лица с образованием грубых складок; увеличение волосяного покрова на туловище и конечностях; утолщение голосовых складок, вследствие чего отмечается изменение тембра голоса; гипертрофирование сальных и потовых желез, возникновение акне и фолликулитов.

При опухолевых процессах в гипофизе отмечаются головные боли, связанные с увеличением внутричерепного давления и давлением растущей опухоли.

Часто при акромегалии возникают изменения со стороны кожных покровов в виде гиперпигментации в местах трения и кожных складок. Появляется повышенная жирность и влажность, лихенизация и гипертрихоз.

Возникает гипертрофия мышечной ткани и разрастание соединительной ткани. По мере прогрессирования заболевания возникает перегрузка мышечной ткани и развивается прогрессирующая миопатия.

Артромиалгическая артропатия возникает при гипертрофии хрящевой ткани в суставах.

При прогрессировании заболевания возникают отклонения в работе многих внутренних органов, вплоть до серьезной легочной и печеночной недостаточности. Увеличение сердца происходит при гипертрофии мышечной ткани. Оно увеличивается в размерах. Однако клапаны сердца не поражаются. Постепенно развивается миокардиодистрофия с ухудшением внутрисердечной проводимости. Быстро прогрессируют изменения сосудов с формированием атеросклеротических изменений.

Если болезнь прогрессирует, то присоединяются нарушения функции других желез внутренней секреции. Это может проявляться в гиперфункции щитовидной железы, надпочечников, а затем в гипофункции. Нередко наблюдается снижение функции половых желез.

Соматотропин способствует обменным нарушениям, которые характеризуются активизацией липолиза, увеличением окисления жиров в периферических тканях, повышением в сыворотке крови холестерина, кетоновых тел и других обменных продуктов.

У больных может нарастать масса тела, но резко выраженного ожирения не бывает.

При акромегалии разрастается в ширину весь скелет, утолщаются ребра, увеличиваются межреберные промежутки.

Органы зрения поражаются при акромегалии при давлении опухоли на перекрест зрительного нерва. Офтальмологические расстройства могут быть самыми разнообразными – от слепоты на один глаз до полной слепоты. При исследовании глазного дна обнаруживают атрофию зрительных нервов и другие изменения. При отсутствии лечения это приводит к необратимому процессу.

При росте опухоли в сторону присоединяются такие симптомы, как сонливость, жажда, полиурия, резкие подъемы температуры.

Фронтальный рост приводит к поражению обонятельного нерва.

Если опухоль врастает в кавернозные синусы, может развиться поражение III, IV, V пар черепно-мозговых нервов.

Может в связи с этим развиться птоз, офтальмоплегии, диплопии, лицевая аналгезия.

Диагностика

Основой диагностики является клиническая картина. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование, при котором выявляются: периостальный гиперостоз; явления остеопороза; истинный прагматизм; расхождение зубов; увеличение придаточных пазух черепа, затылочного бугра; утолщение свода черепа; увеличение размеров турецкого седла; характерные утолщения мягких тканей концевых фаланг с увеличением ширины внутрисуставного хряща, появлением кистозных изменений в костях запястья; наличие кифосколиоза; раннее окостенение реберных хрящей.

С помощью компьютерной томографии определяется опухоль гипофиза.

Радиоиммунологический метод дает возможность определить концентрацию соматотропина в крови, которая является стойкой (7 – 10 мкг/л).

Большое значение для диагностики имеет определение уровня гормона роста в сыворотке крови. Его рекомендуется определять в течение 3-х дней, а среднее значение соответствует обычно базальной концентрации гормона роста в крови. Концентрация гормона роста в течение суток меняется – днем она находится на нижней границе. А в полночь и последующие ночные часы его концентрация повышена. При акромегалии эта периодичность нарушается, показатели остаются стабильно высокими. Уровень соматотропного гормона при акромегалии превышает в 1,5 – 3 раза показатели у здоровых лиц.

Более адекватным является определение инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1). Результат является показателем секреции соматотропного гормона за 24 ч.

Для диагностики имеют значение различные тесты и функциональные пробы, стимулирующие выделение соматотропного гормона гипофиза. Для стимуляции гормона роста используются: тиролиберин, соматолиберин, инсулин.

Инсулин вводят внутривенно одномоментно из расчета 0,2 – 0,3 ЕД/кг массы тела. Кровь берут за 30 мин до введения инсулина, через 15, 30, 60, 90 и 120 мин после введения. Содержание гормона роста в сыворотке крови к 60-й мин после введения инсулина повышается и остается повышенным к 120-й мин исследования на фоне снижения уровня глюкозы в крови.

У больных с акромегалией после введения 200 или 500 мкг тиролиберина увеличение СТГ отмечается уже на 30-й мин, это повышение может достигать высоких цифр (800 – 900%), в несколько раз по сравнению с нормальными показателями.

Сначала берут пробу для определения гормона роста, затем одномоментно вводят 100 мкг соматолиберина, затем пробы берут через 15, 30, 60, 90 и 120 мин. Эта проба является обычно резко положительной.

Кроме этих проб, обычно осуществляются пробы с нагрузкой глюкозой и пробы с агонистами дофамина.

Использованные источники: velib.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Нарушение функций гипофиза акромегалия

  Акромегалия рентгенологические признаки

Гигантизм, акромегалия и карликовость

Гигантизм, акромегалия и карликовость — все эти заболевания имеют нейроэндокринный характер. У больного гигантизмом наблюдается избыточное выделение гормона роста, то есть увеличиваются в размерах кисти, стопы, лицевые кости и даже внутренние органы. Нарушаются все обменные процессы. Заболевание возникает по разным причинам. Это может быть травма головы, патология во время беременности и родов, психическое заболевание. Часто акромегалия вызвана опухолью гипофиза (нижнего мозгового придатка). Больные акромегалией, а это чаще всего женщины от 20 до 40 лет, постоянно находятся под наблюдением врачей: окулиста, эндокринолога, невропатолога.

Гигантизм также развивается из-за большого количества гормона роста, но, в отличие от акромегалии, рост при этом пропорционален. Гигантизм встречается только у молодых людей не старше 18-19 лет. При прогрессировании болезни наблюдается слабость, быстрая утомляемость, нарушение артериального давления.

Карликовость или гипофизарный нанизм, наступает при нарушении работы гипофиза в раннем детстве. Организм при таком заболевании вырабатывает слишком мало гормона роста, вследствие чего дети отстают в росте от сверстников на 10-15, а иногда и на 20 %. При этом задерживается половое созревание, отсутствуют вторичные признаки пола. За отставанием в росте у детей в возрасте 2-5 лет должны наблюдать родители. При обнаружении малейших отклонениях следует обращаться к врачу. Гигантизм и карликовость лечатся лекарственными препаратами, что дает, как правило, хороший и стабильный результат.

Заболевание акромегалией развивается очень медленно, начинается оно с постоянных головных болей, усталости, онемения рук. Кожные покровы становятся менее чувствительными и постепенно утолщаются, вырастает нос больших размеров, увеличиваются не только губы, но и язык, что создает трудности в приеме пищи и в общении. Также обвисает кожа на затылке, не позволяя вращать головой. Кисти и стопы становятся широкими, наблюдается активный рост волос, и это не только на голове. Помимо всего прочего, ухудшается зрение, нарушаются функции мочеполовой системы.

При появлении признаков нарушения деятельности гипофиза сразу следует обратиться к врачу. Постановка правильного диагноза может занять много времени, а чем раньше начнется лечение акромегалии, тем лучше будут его результаты. Лечение акромегалии долгое и сложное, иногда применяется даже лучевая терапия. Замедлить или совсем устранить усиленное выделение гормона роста может также хирургическая операция или медикаментозное лечение. Все виды лечения облегчают состояние больного, но процессы, произошедшие до начала лечения, к сожалению, необратимы.

Подобные заболевания изучены недостаточно для того, чтобы рекомендовать какие-либо профилактические меры. Берегите себя от излишних стрессов, инфекционных заболеваний, дающих осложнения. Женщинам для профилактики рекомендуется при малейших отклонениях от нормы кровотечений при менструации обращаться к врачу, на учет в женскую консультацию при беременности становиться на малых сроках, аборты делать только в медицинских учреждениях. Это поможет избежать заболевания акромегалией, гигантизмом и карликовостью.

Использованные источники: www.allwomens.ru

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Узелковая гинекомастия

  Лечение ложной гинекомастии

Гигантизм, нанизм

Каждый живой организм растет, пока не достигает определенного размера. Рост человека зависит от пола, расы, географического положения, генетических и гормональных факторов. Таким образом, обуславливающий фактор — информация, сосредоточенная в генах. Влияние также оказывает питание, окружающая среда, различные заболевания. Это доказывает процесс акселерации последнего десятилетия (рост человека заметно увеличился). Считается, что нормальный рост взрослого мужчины 160-190 см, женщины 150-175 см. Однако необходимо учитывать этнические и расовые различия телосложения. Поэтому каждый народ использует свои нормативы роста. Их устанавливают ученые, исследуя средние показатели для детей в разных странах. И все-таки, одни люди высокие, другие — низкие.

Низкий рост людей подразделяется на низкий, крайне низкий и карликовый (нанизм). Высокий — подразделяется на высокий, крайне высокий и гигантский (гигантизм). Отставание детей от нормы или ее превышение определяется отклонением в ту или другую сторону более чем на 20-30% от среднего показателя для сверстников.

Причины возникновения

Причины гигантизма и нанизма, не связанные с определенной болезнью:

  • Влияние наследственности — от родителей детям.
  • Влияние конституции тела (в этом случае физическое развитие бывает лишь замедленным или ускоренным).
  • Недостаточное питание или психологические факторы. Организм просто не может расти ввысь из-за недостатка питательных веществ и витаминов.

Причину болезненного нарушения роста обуславливает гормон роста, называемый соматотропным гормоном (СТГ). Этот гормон вырабатывает гипофиз. Если его выделяется слишком много, проявляется т. н. гипофизарный гигантизм. Если процессы интенсивной выработки этого гормона совпадают с периодом роста, то пропорции человеческого тела формируются нормально, однако если выработка этого гормона происходит позже, часто проявляется акромегалия (непропорциональный рост конечностей, кистей рук, стоп и костей лица). Если гипофиз длительное время выделяет в кровь слишком мало гормона роста, то формируется так называемый гипофизарный нанизм (карликовость). Низкий рост может быть обусловлен нарушением обмена веществ, заболеваниями костей, а также следствием нарушения функции щитовидной железы.

Критерии роста у мужчин

  • Менее 130 см — нанизм (карликовость).
  • 130-160 см — низкий.
  • 160-190 см — нормальный.
  • 190-200 см — высокий.
  • Более 200 см — гигантизм.

Критерии роста у женщин

  • Менее 120 см — нанизм (карликовость).
  • 120-150 см — низкий.
  • 150-175 см — нормальный.
  • 175-185 см — высокий.
  • Более 185 см — гигантизм.

Лечение

Если причиной гигантизма (или нанизма) является наследственность, то лечить медикаментозными средствами бесполезно. При нарушении гормонального обмена часто лечат соответствующими гормонами. Если рост ребенка от среднего показателя для сверстников отстает вследствие тяжелой болезни, разумеется, необходимо лечить эту болезнь. Иногда причиной нарушения роста является недостаточное питание или неблагоприятные факторы окружающей среды. В таком случае необходимо менять условия жизни ребенка.

Использованные источники: doktorland.ru

Похожие статьи