Акромегалия терапия

Акромегалия — фото, причины, первые признаки, симптомы и лечение болезни

Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые, причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя.

Что такое акромегалия: описание болезни

Акромегалия – это заболевание, при котором повышается выработка гормона роста (соматотропина), при этом происходит нарушение пропорционального роста скелета и внутренних органов, кроме того наблюдается нарушение обмена веществ.

Соматропин усиливает процессы синтеза белковых структур, при этом выполняя следующие функции:

  • замедляет распад белков;
  • ускоряет преобразование жировых клеток;
  • уменьшает отложение жировых образований в подкожной клетчатке;
  • увеличивает соотношение между мышечной массой и жировой тканью.

Стоит отметить, что уровень гормона напрямую зависит от возрастных показателей, так наиболее высокая концентрация соматропина наблюдается в первые годы жизни примерно до трех лет, а максимальная его выработка происходит в переходном возрасте. В ночное время соматотропин значительно повышен, поэтому нарушение сна приводит к его уменьшению.

Бывает так, что при заболеваниях нервной системы, поражающих гипофиз, либо по каким-то другим причинам в организме происходит сбой и соматотропный гормон продуцируется в избыточном количестве. В базовом показателе он значительно повышен. Если это произошло в зрелом возрасте, когда активные зоны роста уже закрыты, это грозит акромегалией.

Причины

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста, а также неравномерному его поступлению в кровь

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Симптомы и фото акромегалии

Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии.

На фото виден характерный симптом акромегалии на лице

Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:

  • частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
  • расстройства сна, повышенная утомляемость;
  • светобоязнь, снижение слуха;
  • возникающие время от времени головокружения;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • усталость, снижение работоспособности;
  • боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов, онемение конечностей;
  • потливость;

Повышенный уровень соматотропина влечет за сбой характерные изменения у больных акромегалией:

  • Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца;
  • увеличение скуловых костей;
  • нижней челюсти;
  • надбровных дуг;
  • гипертрофию ушей;
  • носа;
  • губ.

Это делает черты лица более грубыми.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

Стадии развития болезни

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  1. Преакромегалия – характеризуется наиболее ранними признаками, выявляется довольно-таки редко, поскольку симптомы не очень выражены. Но все же на данной стадии есть возможность диагностировать акромегалию при помощи компьютерной томографии головного мозга, а также по уровню соматотропина в крови;
  2. Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  3. Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
  4. Последняя стадия — это стадия кахексии, она сопровождается истощением организма вследствие акромегалии.

Вовремя проходите все необходимые профилактические медицинские осмотры, которые помогут выявить болезнь на ранней стадии.

Осложнения для человека

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

  • нервные расстройства;
  • патологии эндокринной системы;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника
  • ишемическая болезнь;
  • сердечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

  • огрубение кожных складок;
  • бородавки;
  • себорея;
  • повышенная потливость;
  • гидраденит.

Диагностика

При проявлении первых симптомов, которые указывают на акромегалию, следует сразу же обратиться к квалифицированному врачу для проведения диагностики и точной постановки диагноза. Акромегалия диагностируется на основе данных исследования крови на уровень ИРФ-1 (соматомедина С). При нормальных показателях рекомендуется проведение провокативного теста с нагрузкой глюкозой. Для этого у пациента с подозрением на акромегалию производится забор крови каждые 30 минут 4 раза в сутки.

Для подтверждения диагноза и поиска причин выполняют:

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. УЗИ щитовидной железы, яичников, матки.
  4. Рентген черепа и области турецкого седла (костное образование в черепе, где располагается гипофиз) – отмечается увеличение размеров турецкого седла или двухконтурность.
  5. КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования
  6. Офтальмологическое исследование (обследование глаз) – у больных будет отмечается снижение остроты зрения, ограничение полей зрения.
  7. Сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет.

Лечение акромегалии

Иногда врачи вынуждены прибегать к хирургическим методикам лечения акромегалии. Обычно это происходит в том случае, если сформированная опухоль достигает слишком больших размеров и сдавливает окружающие её ткани мозга.

Препараты

Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов.

  • Одна группа – аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин).
  • Вторая группа – агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).

Хирургическое лечение (операция при акромегалии)

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. При обширных опухолях проводят двухэтапную операцию. При этом вначале удаляют часть опухоли, расположенную в черепной коробке, а через несколько месяцев удаляют остатки аденомы гипофиза через нос.

Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия акромегалии показана лишь при невозможности оперативного вмешательства и неэффективности медикаментозной терапии, потому что после её проведения в связи с отсроченным действием ремиссия наступает лишь через несколько лет, а риск развития постлучевых осложнений очень высок.

Прогноз

Прогноз при данной патологии зависит от своевременности и правильности лечения. Отсутствие мероприятий по устранению акромегалии может привести к инвалидизации больных трудоспособного и активного возраста, а также повышает риск смертности.

При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию.

Профилактика включает соблюдение следующих рекомендаций:

  • избегать травматических повреждений головы;
  • обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
  • тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
  • питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.

Использованные источники: simptomy-i-lechenie.net

ПОХОЖИЕ СТАТЬИ:

  Эндемический зоб это гиперфункция

  Узелковая гинекомастия

Акромегалия: причины, симптомы и лечение

Акромегалия – это заболевание гипофиза, связанное с повышенной продукцией им гормона роста – соматотропина, характеризующееся усиленным ростом скелета и внутренних органов, укрупнением черт лица и других частей тела, нарушением обмена веществ. Болезнь дебютирует, когда нормальный, физиологический рост организма уже завершен. На ранних стадиях патологические изменения, вызванные ею, малозаметны или не заметны вовсе. В течение длительного времени акромегалия прогрессирует – симптоматика ее нарастает, и изменения внешности становятся очевидны. В среднем от появления первых симптомов болезни до постановки диагноза проходит 5–7 лет.

Страдают акромегалией лица зрелого возраста: как правило, в период 40–60 лет, как мужчины, так и женщины.

Эффекты, оказываемые соматотропином на органы и ткани человека

Секреция гормона роста – соматотропина – осуществляется гипофизом. Регулируется она гипоталамусом, который при необходимости продуцирует нейросекреты соматостатин (угнетает продукцию соматотропина) и соматолиберин (активизирует ее).

В организме человека соматотропный гормон обеспечивает линейный рост скелета ребенка (т. е. рост его в длину) и отвечает за правильное формирование костно-мышечного аппарата.

У взрослых лиц соматотропин участвует в обмене веществ – оказывает выраженное анаболическое действие, стимулирует процессы синтеза белка, способствует уменьшению отложения жира под кожей и усилению его сгорания, увеличивает соотношение мышц к жировой массе. Кроме того, этот гормон регулирует и углеводный обмен, являясь одним из контринсулярных гормонов, т. е. повышая уровень содержания глюкозы в крови.

Имеются данные и о том, что эффектами соматотропина являются также иммуностимулирующий и усиление поглощения костной тканью кальция.

Причины возникновения и механизмы развития акромегалии

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста. Кроме того, данное заболевание может возникнуть при:

  • патологии гипоталамуса, провоцирующей усиленную выработку им соматолиберина,
  • повышенной продукции инсулиноподобного фактора роста;
  • повышенной чувствительности тканей к соматотропному гормону;
  • патологической секреции соматотропина во внутренних органах (яичниках, легких, бронхах, органах желудочно-кишечного тракта) – эктопированной секреции.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний.

Доказано, что чаще страдают акромегалией те лица, у чьих родственников также имеется данная патология.

Морфологические изменения при акромегалии характеризуются гипертрофией (увеличением объема и массы) тканей внутренних органов, разрастанием в них соединительной ткани – данные изменения повышают риск развития доброкачественных и злокачественных новообразований в организме больного.

Клинические проявления акромегалии

Субъективными признаками данного заболевания являются:

  • укрупнение кистей, стоп;
  • увеличение в размерах отдельных черт лица – обращают на себя внимание большие надбровные дуги, нос, язык (на нем имеются отпечатки зубов), укрупненная выступающая нижняя челюсть; между зубами появляются щели, на лбу – кожные складки, носогубная складка становится более глубокой, изменяется прикус;
  • огрубение голоса;
  • головные боли;
  • парестезии (чувство онемения, покалывания, ползания мурашек в различных частях тела);
  • боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов;
  • потливость;
  • отечность верхних конечностей и лица;
  • усталость, снижение работоспособности;
  • головокружения, рвота (являются признаками повышенного внутричерепного давления при опухоли гипофиза существенных размеров);
  • онемение конечностей;
  • расстройства менструального цикла;
  • снижение полового влечения и потенции;
  • ухудшение зрения (двоение в глазах, боязнь яркого света);
  • снижение слуха и обоняния;
  • истечение молока из молочных желез – галакторея;
  • периодические боли в области сердца.

При объективном исследовании лица, страдающего акромегалией, врачом будут обнаружены следующие изменения:

  • опять же, врач обратит внимание на укрупнение черт лица и размеров конечностей;
  • деформации костного скелета (искривление позвоночника, бочкообразная – увеличенная в переднезаднем размере – грудная клетка, расширенные межреберные промежутки);
  • отечность лица и рук;
  • потливость;
  • гирсутизм (усиленный рост волос у женщин по мужскому типу);
  • увеличение в размерах щитовидной железы, сердца, печени и других органов;
  • проксимальная миопатия (т. е. изменения со стороны мышц, расположенных в относительной близости от центра туловища);
  • повышение артериального давления;
  • измерения на электрокардиограмме (признаки так называемого акромегалоидного сердца);
  • повышенный уровень пролактина в крови;
  • нарушения обмена веществ (у четверти больных появляются признаки сахарного диабета, резистентного (устойчивого, нечувствительного) к сахароснижающей терапии, в том числе и к введению инсулина).

У 9 из 10 больных акромегалией в развитой ее стадии отмечаются симптомы синдрома ночного апноэ. Суть данного состояния заключается в том, что по причине гипертрофии мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушения работы дыхательного центра у человека во время сна случаются кратковременные остановки дыхания. Сам больной, как правило, о них и не подозревает, а обращают внимание на данный симптом родные и близкие пациента. Они отмечают ночной храп, который прерывается паузами, во время которых нередко полностью отсутствуют дыхательные движения грудной клетки больного. Эти паузы длятся несколько секунд, после чего больной внезапно просыпается. Пробуждений за ночь бывает так много, что больной не высыпается, чувствует себя разбитым, у него ухудшается настроение, он становится раздражительным. Кроме того, существует риск смерти больного, если одна из остановок дыхания затянется.

На ранних этапах развития акромегалия не причиняет дискомфорта больному – не очень внимательные пациенты даже не сразу замечают увеличение той или иной части тела в размерах. По мере прогрессирования болезни симптоматика становится все более выраженной, в конце концов появляются симптомы сердечной, печеночной и легочной недостаточности. У таких больных риск заболеть атеросклерозом, гипертонической болезнью на порядок выше, чем у лиц, акромегалией не страдающих.

В случае если аденома гипофиза развивается у ребенка, когда зоны роста его скелета еще открыты, они начинают усиленно расти – заболевание проявляется гигантизмом.

Диагностика и дифференциальная диагностика акромегалии

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

  • уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
  • реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
  • определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей.

Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Использованные источники: myfamilydoctor.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Узелковая гинекомастия

  Врожденного муковисцидоза

Акромегалия

Чаще всего имеет место опухоль гипофиза, которая у 20 % больных содержит эозинофильные, а у остальных хромофобные гранулы. Акромегалия может быть следствием эпендимом III желудочка, глиомы гипоталамуса.

Стертая форма акромегалии может быть при конституционально обусловленной гипоталамо-гипофизарной дисфункции. Признаки акромегалии могут обнаруживаться и при синдроме «пустого» турецкого седла.

Причины акромегалии

Заболевание в основном связано с гиперпродукцией гормона роста, которая бывает первично-гипофизарной, обусловленной развитием автономной опухоли, или имеет гипоталамическое происхождение, связанное с избыточной секрецией СТГ-рилизинг-фактора либо с недостаточной секрецией соматостатина. Последнее мнение подтверждается возможностью образования опухоли гипофиза с гиперсекрецией гормона роста в результате длительно существующей стимуляции СТГ-рилизинг-фактора.

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии обычно появляются после 20 лет, развиваются постепенно. Ранние признаки акромегалии — отеки и гипертрофия мягких тканей лица и конечностей. Кожа утолщается, выраженность кожных складок усиливается. Нарастание объема мягких тканей делает необходимым постоянно увеличивать размеры обуви, перчаток, колец.

Нередко встречаются генерализованный гирсутизм, усиление пигментации, появление кожных фиброзных узелков, усиление сальности кожи, повышенная потливость. Костные изменения присоединяются позднее, развиваются медленнее, заключаются в утолщении кортикального слоя костей, образовании костных наростов, шипов на конце фаланг.

В результате гипертрофической артропатии нередко явления артралгии и деформирующего артрита. Увеличение нижней челюсти ведет к прогнатизму, выступанию нижних резцов, увеличению промежутков между зубами. Отмечаются разрастание лицевого скелета, увеличение размеров костных пазух, гипертрофия голосовых связок, ведущая к огрубению голоса. Если гиперсекреция гормона роста начинается в детском возрасте, то наблюдается пропорциональное увеличение роста с развитием истинного гигантизма, который, как правило, сопровождается явлениями гипогонадизма. Возможно сочетание гигантизма с явлениями акромегалии, что свидетельствует о достаточно давнем начале заболевания. У больных нередко наблюдаются признаки висцеромегалии, чаще всего в виде кардио- и гепатомегалии. Довольно частый признак — различные туннельные синдромы (чаще запястного канала), появляющиеся в результате разрастания окружающих нервы связок и фиброзной ткани.

Как правило, акромегалия сочетается с различной степени выраженности признаками гипогонадизма, ожирения, сахарного диабета.

Среди больных с типичной акромегалией следует выделять лиц с акромегалоидным состоянием, характеризующимся слабо выраженными либо преходящими признаками акромегалии. Акромегалоидное состояние, или, по выражению Н. dishing, «мимолетная акромегалия», характерно для периодов гормональных перестроек: пубертата, беременности, климакса. Отдельные признаки акромегалии могут встречаться при церебральном ожирении, несахарном диабете, идиопатических отеках, синдроме «пустого» турецкого седла.

Использованные источники: m.ilive.com.ua

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

  Узелковая гинекомастия

  Лечение гинекомастии у мужчин медикаментозно

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АКРОМЕГАЛИИ

Акромегалия — тяжелая эндокринопатия, обусловленная хронической гиперсекрецией соматотропного гормона (СТГ) и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИРФ-1). Распространенность ее — около 60 случаев на 1 млн населения, выявляемость — 3,3 новых случаев в год

Акромегалия — тяжелая эндокринопатия, обусловленная хронической гиперсекрецией соматотропного гормона (СТГ) и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИРФ-1). Распространенность ее — около 60 случаев на 1 млн населения, выявляемость — 3,3 новых случаев в год, частота встречаемости одинакова и у мужчин и у женщин. Средний возраст, в котором устанавливается диагноз, — 40–50 лет. Как правило, от появления первых симптомов заболевания до установления диагноза проходит приблизительно 8 лет. В конце ХIХ и в первой половине ХХ в. 30% больных при первичной диагностике имели дефекты полей зрения, в настоящее время — только около 10%, т. е. срок установления диагноза с момента появления первых симптомов значительно сократился.

Главными причинами смертности при акромегалии являются сердечно-сосудистые и респираторные заболевания, а также злокачественные новообразования (рак кишечника и молочных желез). Летальность у больных с акромегалией коррелирует как с концентрацией СТГ, так и ИРФ-1. Необходимо отметить, что редукция уровней СТГ сочетается со снижением смертности. Среди больных с концентрацией СТГ после лечения 2 SD от суммы среднего роста родителей.

Клиническая картина у больных с акромегалией складывается из симптоматики, обусловленной избыточной секрецией СТГ/ИРФ-1 и симптомов объемного образования в хиазмально-селлярной области (табл. 2).

Симптомы избыточной секреции СТГ/ИРФ-1 включают: отечность мягких тканей и конечностей, увеличение размера кольца и/или обуви, повышенную потливость, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение языка, боли в суставах, ночное апноэ, нарушения углеводного обмена (нарушенная толерантность или сахарный диабет), артериальную гипертонию, кардиомиопатию, гипертриглицеридемию, гиперфосфатемию, гиперкальциурию, повышенную выявляемость полипов и аденокарциномы толстого кишечника.

Признаки и симптомы наличия объемного процесса в гипоталамо-гипофизарной области развиваются, как правило, при наличии макроаденомы гипофиза с экстраселлярным ростом. Супраселлярный рост опухоли приводит к компрессии хиазмы зрительных нервов, что проявляется ограничением полей зрения (битемпоральной верхней квадрантопсией, а позже гемианопсией). Длительная компрессия может приводить к необратимым зрительным нарушениям. Распространение опухоли в третий желудочек мозга вызывает повышение внутричерепного давления и отек зрительного нерва, гидроцефалию.

Распространение опухоли гипофиза на соседние структуры приводит к развитию гипопитуитаризма (вторичной надпочечниковой недостаточности, гипотиреозу, гипогонадизму), компрессия ножки гипофиза и задней доли гипофиза — к несахарному диабету; изъязвление дна турецкого седла — к распространению опухоли в сфеноидальный синус и ликворе (истечению спинно-мозговой жидкости), латеральный (параселлярный) рост — к распространению опухоли в кавернозные синусы и параличу III, IV, VI пар черепно-мозговых нервов.

Головная боль часто сопутствует опухоли гипофиза, но этиология ее все еще неясна. Одним из возможных механизмов ее возникновения является натяжение твердой мозговой оболочки (диафрагмы турецкого седла) экспансивнорастущей опухолью.

Супраселлярный рост СТГ-секретирующей опухоли может приводить к нарушению доставки дофамина к гипофизу и тем самым к ослаблению дофаминергического ПРЛ-ингибирующего контроля, что сопровождается умеренной гиперпролактинемией и клиникой гиперпролактинемического гипогонадизма. Некоторые больные, если заболевание диагностировано в ранней стадии, могут иметь слабоуловимые изменения внешности.

При физикальном осмотре могут выявляться типичные акромегалоидные проявления: укрупнение черт лица; прогнатизм (выступание верхней челюсти), диастема (увеличение межзубных промежутков), приводящие к нарушению прикуса; большой мясистый нос; лопатовидные верхние конечности; фронтальный гиперостоз. Характерное понижение тембра голоса со звуковым резонансом встречается вследствие гипертрофии гортани и увеличения околоносовых синусов.

Генерализованная висцеромегалия проявляется увеличением языка, костей, слюнных желез, щитовидной железы, сердца, печени и селезенки. В случаях отсутствия лечения или его неэффективности прогрессивные изменения периферических тканей приводят к серьезным изменениям внешности и уродствам скелета, особенно если избыток секреции СТГ начинается до закрытия эпифизарных зон роста.

У 60–80% больных имеется себорея и гипергидроз, у 60–70% — артропатия и деструктивный остеоартрит (изменения суставов носят необратимый характер). Иногда выявляется остеопения или гипертрофический остеопороз, связанные как с гипогонадизмом, так и с повышенной экскрецией кальция с мочой, вызванной гипервитаминозом Д. У 35–50% наблюдается карпальный синдром, проявления которого исчезают при эффективном лечении.

Нередко наблюдаются парестезии и снижение периферических рефлексов, поверхностных тактильных и болевых ощущений, что объясняется сегментарной демиелинизацией нервных волокон малого диаметра. У 50% больных регистрируется проксимальная миопатия (выраженное снижение толерантности к физической нагрузке).

Часто развиваются рестриктивные заболевания легких, которым способствует кифосколиоз. У 60% больных отмечается остановка дыхания во сне (ночное апноэ). У 2/3 больных это связано с обструкцией верхних дыхательных путей (следствие разрастания челюстей и мягких тканей языка и надгортанника), у 1/3 — с центральными нарушениями. Смертность от нарушения дыхания у больных с акромегалией превышает таковую в 3 раза по сравнению с контрольной популяцией.

Сердечно-сосудистые заболевания (гипертрофия левого желудочка, артериальная гипертония и ишемическая болезнь сердца) являются наиболее значимыми клиническими последствиями акромегалии. Установлено, что возраст больного и длительность заболевания являются главными факторами, предопределяющими развитие сердечно-сосудистых осложнений. Однако недавно проведенные исследования показали, что структурные изменения в сердце наблюдаются даже при краткосрочной экспозиции высоких концентраций СТГ, а гипертрофия миокарда выявлена по меньшей мере у 20% пациентов младше 30 лет с нормальным уровнем артериального давления. Как минимум у 1/3 пациентов развивается артериальная гипертония, которая может усугублять течение гипертрофии миокарда и сопровождаться нарушением сердечного ритма.

Хроническая избыточная продукция СТГ приводит к нарушению метаболизма — прежде всего углеводного, липидного и минерального обменов. Нарушение углеводного обмена выявляется у 55% больных, в том числе инсулинорезистентный сахарный диабет имеют около 25% больных.

Взаимосвязь между акромегалией и риском развития злокачественных заболеваний остается противоречивой. В ходе длительного наблюдения за пациентами с акромегалией выявлено увеличение заболеваемости раком пищевода, желудка и толстого кишечника, а также повышение вторичной смертности от злокачественных заболеваний в 3 раза по сравнению с популяцией в целом.

Диагностика

Диагноз акромегалии основывается на наличии клинической симптоматики, биохимических параметров, данных МРТ головного мозга, рентгенографии стопы (определения толщины мягких тканей).

Лабораторная диагностика. Основные биохимические параметры для диагностики акромегалии включают определение СТГ и ИРФ-1 натощак или в любое время в течение дня. Оба исследования должны иметь высокую чувствительность (для СТГ — не менее 0,5 мкг/л).

СТГ. Однократное определение уровня СТГ часто не обладает диагностической ценностью, ввиду эпизодической секреции СТГ, короткого периода его полужизни и перекрестных концентраций СТГ у больных акромегалией и здоровых людей. Если уровень СТГ в течение дня в любое время менее чем 0,4 мкг/л и уровень ИРФ-1 в пределах нормы для возраста и пола пациента, то диагноз акромегалии у пациента исключается. Уровень СТГ 1 см). В случаях, когда размеры образования не превышают нескольких миллиметров, точность диагностики существенно повышается благодаря применению парамагнитных контрастных средств, что позволяет обнаруживать микроаденомы гипофиза, не визуализируемые с помощью других интраскопических методов.

В случаях отсутствия патологии гипофиза, по данным МРТ, а также при наличии клинических и биохимических признаков акромегалии, требуются визуализирующие исследования для исключения эктопических опухолей, секретирующих СТГ или ГР-РГ (опухоли бронхов, поджелудочной железы, надпочечников и яичников). С этой целью проводятся КТ (SOMATOM, HiSpeed NX/I, Pronto SE, Shimadzu) грудной клетки и органов средостения, забрюшинного пространства и органов малого таза.

Исследование глазного дна и полей зрения. При наличии макроаденомы гипофиза с супраселлярным распространением необходимо уточнить наличие влияния опухоли на оптико-хиазмальную область, для чего проводятся исследование глазного дна и периметрия (с помощью периметра Гольдмана или используемой в последнее время компьютерно-оценочной периметрии).

Лечение

Необходимость разработки эффективной терапии акромегалии продиктована в основном двумя клиническими последствиями болезни — развитием сердечно-сосудистой патологии и злокачественных новообразований. В связи с этим клиницисты должны принять во внимание, что сразу после установления диагноза акромегалии пациентам следует назначать лечение, направленное на нормализацию уровня СТГ и ИРФ-1.

Имеются три основных метода лечения больных с акромегалией: хирургический, лучевая терапия и медикаментозный, а также комбинированный, поскольку практически у 50% больных единственный метод лечения не приводит к адекватному контролю над заболеванием. Целью лечения являются: уменьшение или стабилизация объема опухоли; обратное развитие симптомов и признаков акромегалии до максимально возможного низкого уровня (в первую очередь со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и метаболических нарушений); восстановление биохимических параметров до уровня, позволяющего снизить повышенный уровень смертности; профилактика рецидива. Данные цели должны достигаться без ущерба для других гормонов гипофиза.

В настоящее время биохимическими критериями «контроля» акромегалии являются следующие параметры (принятые Международным консенсусом нейроэндокринологов и нейрохирургов в 2002 г.): нормальный уровень ИРФ-1 в плазме, соответствующий полу и возрасту; снижение уровня СТГ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АКРОМЕГАЛИИ — Алгоритм подбора терапевтической дозы сандостатина ЛАР
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АКРОМЕГАЛИИ — Таблица 1

Использованные источники: www.lvrach.ru

Похожие статьи